摘要：会。过去十几年间的观测证据和实验结果显示，成熟神经细胞会进行线粒体复制，线粒体复制的位置既有神经细胞的细胞体，又有神经细胞的轴突、突触，多个部位的线粒体复制可以同时进行，脑发育、应激、退行性病变等不同场景里神经细胞各部位的线粒体复制发生率占比似乎有差异。
会 。过去十几年间的观测证据和实验结果显示，成熟神经细胞会进行线粒体复制，线粒体复制的位置既有神经细胞的细胞体，又有神经细胞的轴突、突触，多个部位的线粒体复制可以同时进行，脑发育、应激、退行性病变等不同场景里神经细胞各部位的线粒体复制发生率占比似乎有差异。
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Dölle, C., Flønes, I., Nido, G. et al. Defective mitochondrial DNA homeostasis in the substantia nigra in Parkinson disease. Nat Commun 7, 13548 (2016). https://doi.org/10.1038/ncomms13548
在健康人的黑质多巴胺能神经元中观测到线粒体 DNA 拷贝数随年龄增长而增加，这是通过增加细胞里线粒体的数量来实现的。尽管线粒体 DNA 因突变发生的缺失会累积，正常型的线粒体 DNA 拷贝数并未减少。当然，随着衰老，正常型的线粒体 DNA 拷贝所占的比例在下降。对于帕金森病患者，线粒体 DNA 拷贝数未随年龄增长而增加，这导致正常型的线粒体 DNA 拷贝数随突变积累而下降。
帕金森病患者的神经元线粒体 DNA 的点突变负荷并不高于常人。
Amiri M, Hollenbeck PJ. Mitochondrial biogenesis in the axons of vertebrate peripheral neurons. Dev Neurobiol. 2008 Sep 15;68(11):1348-61. doi: 10.1002/dneu.20668. PMID: 18666204; PMCID: PMC2538952.
用 BrdU 标记的鸡外周神经元轴突中发生了线粒体 DNA 复制。在物理上与细胞体分离的轴突或细胞体与轴突之间的细胞器运输受损的轴突仍可进行线粒体 DNA 合成的重要步骤。通过免疫荧光或 GFP-Drp1 表达检测到神经元中的线粒体分裂蛋白 Drp1，其分布显示神经细胞轴突里的相当一部分线粒体新近发生了分裂。线粒体的形态由分裂和融合事件的平衡维持，以 RNAi 抑制 Drp1 表达或过表达融合蛋白 Mfn1 发现轴突中的线粒体显著变长，这包括许多远离细胞体的线粒体。结论是，线粒体可以在轴突里复制其 DNA、进行分裂和局部融合。Cardanho-Ramos C, Morais VA. Mitochondrial Biogenesis in Neurons: How and Where. Int J Mol Sci. 2021 Dec 2;22(23):13059. doi: 10.3390/ijms222313059. PMID: 34884861; PMCID: PMC8657637.
神经元主要依赖线粒体来产生 ATP 和维持钙离子稳态。作为亚区室化细胞，神经元在每个区室里有不同的线粒体库，这些库通过持续的线粒体周转来维持。人们假设神经细胞的大多数线粒体是在细胞体中生成的，它们随后迁移到突触来发挥功能。一旦受损，线粒体需要返回细胞体进行降解。然而，对于像运动神经元这样长度非常大的细胞来说，这种反复迁移是耗费能量的，可以推定线粒体的生物合成可以在外周结构里发生。这篇综述基于局部蛋白质合成可以支持线粒体自我复制探讨了神经细胞的线粒体如何复制、在哪里复制。来源：东窗史谈一点号
