摘要：2025年7月23日，复旦大学附属中山医院内分泌科开展了题为《原发性醛固酮增多症的治疗与随访》的专题讲座。本次业务学习由凌雁教授主持，刘玥隽医生主讲，科室全体医生、规培医生、进修医生参加学习。
原发性醛固酮增多症
的治疗与随访
2025年7月23日，复旦大学附属中山医院内分泌科开展了题为《原发性醛固酮增多症的治疗与随访》的专题讲座。本次业务学习由凌雁教授主持，刘玥隽医生主讲，科室全体医生、规培医生、进修医生参加学习。
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刘玥隽医生首先介绍了原发性醛固酮增多症的治疗原则：治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。其治疗方法主要是手术治疗和药物治疗。醛固酮瘤及原发性肾上腺皮质增生（PAH）首选手术治疗，如患者不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。
（1）腹腔镜下单侧肾上腺切除：目前腹腔镜手术已广泛用于原醛症治疗，肾上腺切除术包括肾上腺肿瘤切除术、肾上腺肿瘤切除＋肾上腺部分切除术。若在手术过程中高度怀疑多发性醛固酮瘤或伴有结节样增生可能，应尽量行患侧肾上腺全切除术。
（2）术前准备：纠正高血压、低血钾。如患者低血钾严重，在服用安体舒通的同时，可口服或静脉补钾。一般术前准备时间为2～4周，对于血压控制不理想者，可联合其他降压药物。
（3）术后管理：术后第1天即可停用安体舒通，同时减少其他降压药剂量。除非患者血钾
（4）临床转归评估：原发性醛固酮增多症手术结果（PASO）研究是一项国际多中心项目，旨在为单侧原醛症肾上腺切除术的结果和随访制定一致标准。根据血压、抗高血压药物使用情况、血钾、醛固酮以及血浆肾素活性或血浆肾素浓度，对6种结果（临床完全缓解、部分缓解和无缓解，生化完全缓解、部分缓解和无缓解）的标准达成共识。
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接下来刘玥隽医生对原醛症的药物治疗进行了详细介绍，特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。药物治疗主要包括以下几种：
（1）醛固酮受体拮抗剂（MRA）：a.安体舒通，起始剂量为20mg/d，可逐渐增加至最大剂量100 mg/d，每周监测血钾，根据结果调整剂量。需注意其副作用有男性乳房发育，呈剂量相关性，必要时可同时加用氨苯蝶啶、阿米洛利等减少安体舒通剂量，以减轻其不良反应。CKD3期慎用，CKD4期及以上禁用，以避免高钾血症。b. 依普利酮，是一种选择性MRA，不拮抗雄激素和孕激素受体，不导致严重的内分泌紊乱。依普利酮起始剂量25 mg/d，建议1日给药2次。CKD3期患者慎用，CKD4期及4期以上禁用。c. 非奈利酮，是非甾体类选择性MRA，对雄激素、孕激素、雌激素、糖皮质激素受体无亲和力，在原醛症中的治疗潜力尚需探讨。在使用MRA治疗期间需要定期评估MRA的疗效。
（2）醛固酮合成酶抑制剂：全球部分在研的醛固酮合成酶抑制剂有BI 690517、Baxdrostat、Lorundrostat等。研究发现与安慰剂相比，Baxdrostat组患者血压下降更明显，血醛固酮水平降低，血浆肾素活性代偿性升高。虽未直接评估对原醛症的作用，但该类药物有望成为原醛症新的治疗靶点。
（3）糖皮质激素：推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。糖皮质激素主要通过抑制垂体ACTH分泌以减少醛固酮作用，建议服用长效或中效糖皮质激素，地塞米松起始剂量为0.125～0.25 mg/d；泼尼松起始剂量为2.5～5 mg/d，两种药物均在睡前服用。注意过量糖皮质激素治疗会导致医源性库欣综合征，影响儿童生长发育，建议使用最少剂量糖皮质激素使患者血压或血钾维持在正常范围，如血压控制不佳，可联合使用醛固酮受体拮抗剂。
（4）其他降压药物：醛固酮主要通过上调肾小管远曲小管上皮钠通道活性从而促进钠钾交换，对上皮细胞钠通道有阻断作用的药物，如阿米洛利、氨苯喋啶等对原醛症都有一定治疗效果，作为保钾利尿剂，能缓解原醛症患者的高血压、低血钾症状，而不存在安体舒通所致的激素相关性不良反应，但由于其作用相对较弱，且无上皮保护作用，并不作为一线用药。ACEI、ARB可能对部分血管紧张素Ⅱ敏感的特醛症有一定治疗效果，而CCB主要用于降低血压，对醛固酮分泌并无明显抑制作用。如患者单用安体舒通治疗血压控制不佳时，可联合使用多种不同作用机制的降压药。
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最后，刘玥隽医生对原醛症的肾上腺消融术做了介绍，肾上腺消融术在CT或超声引导下进行，产生足够热量（>~50℃）以实现凝固性坏死。研究报道射频消融（RFA）和微波消融（MWA）术后未使用降压药物血压
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在随后的讨论环节中，卞华教授分析了原醛症药物治疗的临床问题，比如原醛症合并慢性肾功能不全的患者如何选择药物以及剂量；目前各类MRA药物的作用特点、对血压血钾的治疗效果和安全性等问题。
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在讲座总结环节，凌雁教授强调原醛症患者的药物治疗需要遵循个体化原则，依普利酮和非奈利酮的使用需注意适应症。根据目前探索性研究的结果，非奈利酮对原醛症的治疗有一定的效果，然而其具体剂量需要进一步探索。此外，临床上对于原醛确诊试验阴性的低肾素性高血压合并低钾血症的患者可以考虑使用MRA治疗。目前原醛症可选择的新的药物比较多，鼓励大家积极探索相关治疗问题，积累更多的经验，为原醛症患者提供规范精准的治疗方案。
文案 | 张晶
亚专科主任 | 凌雁
审核 | 李晓牧
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来源：医脉通内分泌科
