摘要：前言：单抗治疗随手可及的时代，很多自身免疫性疾病，甚至肿瘤等都能得到有效控制，但随之而来的，有可能是严重致残、甚至致命的副作用。怎么样控制好疾病本身，又减少药物副作用，是目前需要高度关注的普遍问题；还有一个问题就是对于使用单抗治疗的自身免疫性疾病患者，单抗 不

前言：单抗治疗随手可及的时代，很多自身免疫性疾病，甚至肿瘤等都能得到有效控制，但随之而来的，有可能是严重致残、甚至致命的副作用。怎么样控制好疾病本身，又减少药物副作用，是目前需要高度关注的普遍问题；还有一个问题就是对于使用单抗治疗的自身免疫性疾病患者，单抗 不是 要一直用下去、甚至用到终身，而是在疾病得到有效控制病情稳定后，要考虑药物的减量、甚至停药问题

患者女性，60岁，于2025.5出现读写能力下降，2025.6症状明显加重，常见字仅能认出2成，计算力下降明显，伴视物变形，视物颜色鲜艳，眼睛疼痛，眼前物体视而不见。外院颅脑磁共振提示胼胝体，左侧枕叶水肿。血常规:HB 100g/l。血清中枢神经系统脱髓鞘抗体+神经元抗体谱：阴性。

既往史：2010.6诊断重症肌无力，11月发生危象。2014.1胸腺瘤术后再次危象。后胸腺瘤行放疗，质子重离子治疗。2024.10、2025.1、2025.2共三次化疗。

2020年诊断软斑病。2024.1新冠感染。2025.6肺炎，再次感染新冠。

入院诊断：

双眼失明

颅内多发病变性质待查

重症肌无力全身型

胸腺肿瘤术后放化疗后

患者入院后查体神清语利，简单对答可，查体欠合作。双眼失明，四肢肌力欠合作，约4级，肌张力不高，腱反射+，病理征—。眼科会诊无法合作。完善相关化验检查。血生化，自身抗体均阴性。腰穿查脑脊液细胞数正常。蛋白0.71g/L。细胞学提示淋巴细胞较增生，可见较多单核组织巨噬细胞及少量中性粒细胞，未见肿瘤细胞。脑脊液细胞因子提示IL-1β，IL-5，IL-6，IL-8偏高。

我院查颅脑磁共振如下图：

颅脑磁共振平扫+增强+灌注结论：双侧颞顶枕叶白质区、胼胝体压部异常信号。增强后未见明显强化。头颅灌注提示选定感兴趣区双侧额顶颞枕叶、基底节区及双侧小脑组织的CBV、CBF及TTP 值基本对称，未见明显异常。

综上，您考虑颅内多发病变是什么原因造成的呢？

揭秘：患者入院后脑脊液二代测序结果提示JC多瘤病毒（15879）。综合考虑患者脑白质病变为进行性多灶性白质脑病（PML）。

进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）是乳头多瘤空泡病毒中的JC病毒感染后引起的中枢神经系统亚急性脱髓鞘疾病变。常见于细胞免疫功能缺陷患者，如艾滋病、淋巴瘤、白血病、结核病、类肉瘤病、系统性红斑狼疮、肺癌、乳腺癌、淋巴肉瘤及肾移植后等。病理学改变主要发生于脑皮层下白质，小脑、脑干、脊髓很少受累；表现为广泛、多发的脱髓鞘病灶，病灶不对称性分布，后期融合成片。病灶内可见少突胶质细胞脱失、炎症细胞浸润以及胶质增生，少突胶质细胞内可见包涵体，通过电镜或免疫组化可在包涵体中发现JC病毒。在晚期，病变呈囊性萎缩。

本病目前治疗方法很少，帕博利珠单抗作为目前可选的治疗方案，要综合评估患者具体情况后定是否适合。

对神经科的罕见病来说，罕见+罕见+罕见，诊断解决了，治疗也很困难。希望患者治疗后病情得到控制，症状逐渐改善。

本病例是一位持续免疫治疗15年的病例，由于长期免疫治疗致免疫缺陷致JC病毒机会性感染，在单抗治疗随手可及的时代，未来的日子里，我们或将面对“免疫治疗时代”的新人群与新发疾病，谨以此文，提醒同道们引起高度重视！

视频号：神经内科赵医生

来源：赵桂宪大夫科普一点号1