摘要：她是被人搀扶着，从高铁站台一步步挪下来的。2023年夏天，山西农村的农事刚结束，52岁的她带着持续数月的咳嗽，坐上去太原的列车，去找找那个听说能“看好肺病”的专家——任寿安。

她是被人搀扶着，从高铁站台一步步挪下来的。2023年夏天，山西农村的农事刚结束，52岁的她带着持续数月的咳嗽，坐上去太原的列车，去找找那个听说能“看好肺病”的专家——任寿安。

还有一位31岁的年轻教师，孩子才两岁。她早已被确诊“肺病”，却因费用、情绪和认知的多重困扰，迟迟没能接受规范治疗，直到辗转找到任寿安。

从“被拖得太久”到“耽误了干预”，这两个真实病例的背后，藏着一种让任寿安格外揪心的共性困境：在与间质性肺疾病（ILD）的赛跑中，找到对的科室、走上正确的就诊路径，往往比确诊本身更关键。

从肺炎到肺纤维化

第一个患者的咳嗽，最早出现在2023年春天。起初只是在地里干活时偶尔咳几声，后来渐渐发展到整夜无法入睡，走几步就气喘，连饭都吃不下。6月，她在县医院拍了CT，被医生诊断为肺炎，随即接受为期10天的静脉输液治疗。可复查时，肺部病灶丝毫没有好转，医生只能建议她去省城的大医院。

“她刚到我这的时候，整个人虚弱得不行。” 任寿安至今记得第一次见她的样子：说话时喘个不停，声音轻得像蚊子叫，必须凑到跟前才能听清；稍微动一动，气短的症状就更明显，单是从诊室门口走到诊床，就不得不停下来歇两次。综合她的症状和之前医院的检查结果，任寿安第一时间就有了判断：这不是普通的肺炎，大概率是肺纤维化。

高分辨率CT和肺功能检查结果很快证实了判断：特发性肺纤维化（IPF）。“这类病和肺炎完全不同，消炎药没用，得用抗纤维化治疗。”任寿安解释，IPF是一种主要发生在老年人群中，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎，放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎（UIP），治疗方法不多，预后差[1]。

对患者来说，“肺纤维化”是个从未听过的词，可她记得自己是家里的顶梁柱，要供儿子读大学，要操持农活。她原来在村里是“嗓门最大的人”，见人总笑着打招呼，如今却连说话都得小心翼翼，生怕喘不过气。“她说，就想活着，想看到儿子结婚、生娃。”任寿安重复着患者的话，语气里带着心疼。

但这个病并非没有希望。任寿安为她制定了抗纤维化方案，启动尼达尼布治疗，每月监测一次肺功能，密切观察药物反应。研究显示，尼达尼布可显著减缓IPF患者肺功能下降速度[2]。治疗也很快见效：第一周出现的轻微腹泻逐渐缓解，之后未再出现明显不良反应；病情稳定下来，胃口变好了，生活慢慢恢复了节奏。

“再次复诊时，她完全不一样了。”任寿安说，患者说话声音大了，脸色红润了，走路也不再需要人搀扶，“这类病现在虽无法完全逆转，但至少能让她生活得更舒服，功能状态明显改善。”

从抗拒到配合

另一个患者的故事，始于2023年4月。31岁的小学语文老师，也是一个两岁孩子的母亲，起初出现咳嗽、胸闷，以为是感冒，自己吃了点抗生素，症状稍有缓解就没再管。直到3个月后症状持续加重，她才请假到三甲医院就诊，被确诊为进展性纤维化性间质性肺疾病（PPF）。

可因为没查出风湿免疫问题，当时医生未给她系统治疗方案，也没开抗纤维化药物。后来她去了北京一家大型医院，医生建议使用抗纤维化药物，但当时相关药物尚未纳入医保，费用太高，她没接受治疗。

“她经济条件其实不错，也愿意花钱治病。”任寿安坦言，“问题不在钱，在心态。”年轻的她无法接受自己得这么重的病，最初几次问诊时，情绪格外低落，“话不多，问一句答一句，明显能感觉到她在抗拒接受这个病。”

任寿安于是每次问诊时都耐心和她聊，“我知道她不是不想治，是怕。”他一次次给她讲病理机制、研究数据，讲年轻患者规范干预后的预后情况：“这个病虽然不能治愈，但可以控制。只要坚持用药，就能维持肺功能，不影响你陪孩子长大。”

2023年12月，全球首个治疗PPF的原研药物尼达尼布被纳入国家医保目录[3]，她开始接受系统随访治疗。起初她仍有些担心，但服药第二周后，咳嗽频率明显降低，疲劳感减轻；一个月复查时，影像提示纤维化未再进展，用力肺活量（FVC）保持稳定。

慢慢地，她打开了心结：会主动定期复诊，配合做肺功能检查，还会和任寿安分享服药后的变化。“现在她的肺功能稳定，影像也没再进展。”任寿安说，“整个人开朗多了，也重新有了信心。”

让患者少走弯路

“这两个患者，其实接受治疗都不算很晚。”任寿安总结，“但都曾在求医路上被耽误：一个在县医院按肺炎治了十几天，一个辗转多家医院却没得到规范方案。”而一旦走上系统评估和规范治疗的路径，即使病情较重，仍有很大干预空间。

他多次强调，ILD的难点不只是诊断和治疗，更在于公众和基层医生对疾病的认知缺口。从县医院到省级专科，从常规抗炎到前沿干预，患者的每一次“转诊”都可能是“生路”与“歧路”的分水岭。

而推动基层识别能力和转诊意识，是提升ILD诊疗整体水平的关键所在。在他看来，基层医生不一定要完全诊断清楚，但要有敏感性，看到持续咳嗽、活动后气短，且常规抗感染治疗无效时，要想到可能是ILD，知道该往上级医院的呼吸专科转。

近年来，国内ILD亚专业发展迅速。随着多个ILD诊疗指南及专家共识的出现，ILD规范化诊疗路径逐渐明晰。与此同时，基于PCCM（呼吸与危重症医学科）科室规范化建设，全国掀起ILD规范诊疗中心建设高潮，越来越多大型医院针对这一复杂疾病开设ILD亚学组，同时组建由呼吸科、影像科、病理科、风湿免疫科等多学科协作（MDT）的ILD诊疗团队，为患者提供更精准诊治方案。

“每一个病例、每一位患者，都是医生肩上的责任。”任寿安说，作为呼吸医生，能把国际最新的理念、最前沿的治疗策略用到患者身上，看着他们一点点好起来，“这是最有成就感的事。”

如今，他的门诊里常能见到这样的场景：患者定期来复诊时脸上会露出笑容、家属不停地对他说“谢谢”。任寿安总觉得，这就是医生工作的意义：让更多ILD患者少走弯路，在正确的诊疗路径上，稳稳地呼吸。

参考文献

[1] Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST

[2] Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2014;370:2071–2082.

[3] 国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录（2023年）

仅供医疗专业人士参考

审批号：PC-CN-105561

有效期至：2026年9月16日

来源：医师报一点号