摘要：这名女孩叫西西（化名），因高热、咳嗽、心悸和胸痛5天来诊。胸痛呈隐痛，疼痛部位为胸骨后和心前，并向背部放射；卧位时胸痛可缓解，坐位、及深呼吸和咳嗽时胸痛加剧。
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究竟是什么病呢？一起来分析吧~
撰文 | 垣衣
病例报告了一名9岁的女孩[1]，反复就诊后仍未找到病因，这是怎么了，往下看看吧。高热5天，伴咳嗽、胸痛、心悸
这名女孩叫西西（化名），因高热、咳嗽、心悸和胸痛5天来诊。胸痛呈隐痛，疼痛部位为胸骨后和心前，并向背部放射；卧位时胸痛可缓解，坐位、及深呼吸和咳嗽时胸痛加剧。
家属述西西6个月大时测Coombs试验呈阳性，被诊断为自身免疫性溶血性贫血。经支持性护理、全细胞输血、环孢素和泼尼松龙治疗约2个月，叶酸治疗1年后康复。此后，西西身体健康状态良好、生活和活动正常，直到最近发烧。
为什么会突然发热呢？接诊医生又仔细问了问西西此次病发的细节。
西西回忆了一下，和医生说前段时间有过间歇性隐痛腹痛，与进食、活动、休息及其他胃肠道症状无关。家属补充道：在体检时，西西生的病，并出现了胸痛、发热等症状。
接诊医生先对西西做了全面的检查，各项结果汇报如下：
1、血压正常，外周脉搏饱满对称；未见其他异常临床表现。根据患者全血细胞计数（CBC）报告，检测到轻度正红细胞正色性贫血。
2、白细胞和血小板计数正常，但ESR和CRP明显升高（ESR=110mm/h，CRP=89mg/dL）。
3、肝肾功能检查、凝血检查、尿酸、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶MB（CKMB）、肌钙蛋白未见明显异常。
4、补体、抗磷脂抗体和血清免疫球蛋白水平正常，人类免疫缺陷病毒（HIV）、乙型和丙型肝炎病毒、EB病毒（EBV）、巨细胞病毒（CMV）和细小病毒B19血清学检测和血培养均为阴性。
5、心电图、超声心动图及胸部X线显示正常。超声心动图未见心内膜炎，左主干冠状动脉（LMCA）直径3.3mm。
6、腹腔超声显示：腹近端主动脉、肠系膜上动脉（SMA）和腹腔动脉壁增厚（达2.5mm）（图1）。
7、胸腹CT血管造影与静脉（IV）造影显示：胸主动脉弥漫性壁增厚，包括颈总动脉、锁骨下动脉和无名动脉起源，以及腹近端主动脉累及腹腔轴和肠系膜上动脉。胸主动脉根、升主动脉及小范围主动脉弓扩张。左冠状动脉主干起始处也轻度扩张（图2和3）。
图1
图2
图3
怀疑心内膜炎与川崎病
辗转多个科室
起初因持续高热、ESR和CRP升高，医生怀疑是心内膜炎，故让西西与传染病可就诊。但体格检查和超声心动图均未提示心内膜炎。
医生注意到超声心动图示LMCA直径3.3mm，再结合西西持续发热5天、抗生素治疗无效的病史，立马想到了一个病！
不完全性川崎病，是了，西西的症状和检查都很符合这个病。
思及此，医生嘱给予西西静脉注射免疫球蛋白（IVIG）（2g/kg）和阿司匹林（100mg/kg/d）治疗。
但治疗一段时间后，西西的症状并未得到缓解。至此，西西以及发热快一周了！于是接诊医生请了多学科会诊。
参考文献：
[1] Parvaneh V J , Jari M , Rahmani K ,et al.Five
ヾay fever: The main presentation of childhood
﹐nset Takayasu arteritis[J].Clinical Case Reports, 2020(1).DOI:10.1002/ccr3.3148.
责任编辑：小叶
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来源：医学界儿科频道
