摘要：美国血液学会年会(ASH)是全球血液学领域规模最大、水平最高的国际盛会，每年吸引全球100多个国家的数万名血液病学专家和相关医疗专业人士参会，交流和分享血液病领域的最新进展。为让血液同道、血液病患者和家属及时、有效地获得血液病领域的最新进展，北京大学人民医院血

ASH

2024

美国血液学会年会(ASH)是全球血液学领域规模最大、水平最高的国际盛会，每年吸引全球100多个国家的数万名血液病学专家和相关医疗专业人士参会，交流和分享血液病领域的最新进展。为让血液同道、血液病患者和家属及时、有效地获得血液病领域的最新进展，北京大学人民医院血液科江倩教授团队将2024年ASH会议中的研究进展和继续教育板块的内容进行编译、总结，内容涵盖急性白血病(ALL&AML)、慢性髓性白血病(CML)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)等，以此支持和助力关注血液病领域的同道、患者及家属。

骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组来源于造血干细胞的克隆性疾病，主要包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。2024年ASH年会的MPN继续教育章节，围绕MPN分子遗传学筛查、聚乙二醇干扰素α的应用、妊娠MPN、真性红细胞增多症(PV)静脉血栓二级预防策略进行了综述。江倩教授团队本期分享的专题是——聚乙二醇干扰素α治疗MPN。

1、干扰素-α(IFN-α)治疗MPN的原理包括抑制造血祖细胞恶性增殖、消除细胞遗传学异常以及将单克隆性造血逆转为多克隆性造血模式。

2、聚乙二醇干扰素(Peg IFN-α)相较于IFN-α具有更长的血浆半衰期、可减少注射频率，以及较低的毒性。

3、推荐高危PV患者使用Peg IFN-α治疗。相较于羟基脲，Peg IFN-α可显著改善患者症状、提高完全血液学(CHR)率、显著降低JAK2 V617F突变负荷，可使患者获得更高的无事件生存率(主要观察事件包括动/静脉栓塞事件、进展为MF或急性白血病和死亡)。在低危PV患者中同样观察到Peg IFN-α治疗优于静脉放血和阿司匹林治疗，但仍需更多样本量及更长随访时间的研究进一步证实这一结论。

4、高危ET患者也可获益于Peg IFN-α治疗。

7、IFN能快速显著降低骨髓恶性克隆增殖，减少驱动突变负荷。研究显示，JAK2 V617F突变负荷(VAF)的快速降低与患者更好的无事件生存显著相关。

8、研究显示，MPN患者也可能实现停药无治疗缓解。一项回顾性研究显示，中位随访期为72.4 个月，在250例MPN停止IFN治疗的患者中，有66.9%维持稳定的CHR，且在停止IFN治疗前维持CHR至少2年且JAK2 V617F VAF低于10%的患者，停药后维持CHR的可能性更高。

9、Peg IFN-α耐受性好是优势。建议IFN从低剂量开始，并逐步调整剂量至获得CHR。大多数不良反应通常发生在治疗初期，并随着长期用药时间延长而逐渐减轻。在前几次注射后1至2天内预防性使用对乙酰氨基酚，可减少流感样症状和肌肉骨骼疼痛的发生。IFN在临床实践中的应用总结如下：

参考文献

Kiladjian JJ. Pegylated interferon: the who, why, and how. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2024;2024(1):535-540. doi:10.1182/hematology.2024000577

编译 | 张小帅 江倩

审核 | 江倩

江 倩

教授 主任医师 博导

国家血液系统疾病临床医学研究中心

北京大学人民医院

北京大学血液病研究所

张小帅

博士研究生

导师：江倩教授

国家血液系统疾病临床医学研究中心

北京大学人民医院

北京大学血液病研究所

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来源：灵科超声波