摘要：“国际肝病-肝脏血管病专栏”是北部战区总医院消化内科祁兴顺医生应《国际肝病》编辑部邀请联合发起的学术专栏，定期收集整理肝脏血管病领域的研究进展，每两周（周三）挑选一篇重要文献进行精读讨论，希望能帮助读者知其然知其所以然，启迪临床科研思维、学以致用。

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“国际肝病-肝脏血管病专栏”是北部战区总医院消化内科祁兴顺医生应《国际肝病》编辑部邀请联合发起的学术专栏，定期收集整理肝脏血管病领域的研究进展，每两周（周三）挑选一篇重要文献进行精读讨论，希望能帮助读者知其然知其所以然，启迪临床科研思维、学以致用。

文章简述

布加综合征（BCS）是一种由肝静脉流出道梗阻所致的罕见疾病，梗阻部位可包括肝静脉和下腔静脉（IVC），进而导致肝脏淤血、肝肿大、腹水，严重者可出现急性肝衰竭（Gandini R, et al. Radiology 2006; 241: 298–305; Hernández-Gea V, et al. J. Hepatol 2019; 71: 175–199）。BCS分为暴发性、急性、亚急性和慢性四种类型（DeLeve LD, et al. Hepatology 2009; 49: 1729–1764）。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）是一种介入放射学技术，在肝内的肝静脉和门静脉之间建立一个低阻力通道，从而改善梗阻并降低门静脉压力。TIPS改变了顽固性腹水、静脉曲张破裂出血以及肝静脉流出道梗阻的治疗方法，为外科分流手术提供了一种侵入性更小的替代方案（Rossle M, et al. Hepatology 1988; 8: 1348A）。TIPS不仅在缓解症状、改善肝功能以及提高总体生存率方面起着关键作用，还可通过恢复肝静脉血流来解决BCS的病理生理问题，在一部分病例中可以阻止疾病进展，并减少肝移植的必要性（Plessier A, et al. Hepatology 2006; 44: 1308–1316; Rössle M, et al. Lancet 1989; 2: 153）。虽然BCS增加了血栓形成风险，导致TIPS术后支架功能障碍较常见，但终生抗凝治疗和使用覆膜支架提高了支架通畅率并降低了分流道功能障碍的风险，这进一步确立了TIPS作为治疗BCS患者可行且有效的选择（Ryu RK, et al. J Vasc Interv Radiol 1999; 10: 799–805）。本研究旨在报道BCS患者中TIPS干预的短期和长期结局。

Journal of Clinical Medicine杂志于2024年10月正式发表了一篇题为《经颈静脉肝内门体分流术治疗布加综合征：单中心经验》的文章。该文章旨在报道BCS患者接受TIPS干预的短期和长期结局。

Joueidi等对2010年1月至2022年12月期间在沙特阿拉伯利雅得费萨尔国王专科医院和研究中心的成年BCS患者进行回顾性分析。共回顾了88例BCS患者，其中70例行TIPS、18例行肝移植。在70例行TIPS的患者中，确诊时平均年龄为37.7±11.2岁，以女性居多。最常见的症状和体征为腹痛、黄疸、腹水和静脉曲张出血。仅接受TIPS治疗的患者的生存率优于需行肝移植的患者（P=0.003），其1、3和5年的总体生存率分别为98.8%、97.9%和97.7%。

综上，TIPS为BCS患者提供了一种非常有效的治疗选择，覆膜支架有助于降低TIPS术后支架功能障碍的发生率。

重要研究结果分析及其临床意义

1. TIPS患者的基线特征

（表源自文献）

共回顾了88例BCS患者，19（21.6%）例患者肝功能Child-Pugh分级为A级，50（56.8%）例为B级，19（21.6%）例为C级。

70例仅行TIPS治疗，18例行肝移植治疗并作为对照组。TIPS组患者以女性居多，平均年龄为37.7±11.2岁。诊断时终末期肝病模型评分的中位数为18（6-36），主要由总胆红素偏高所导致。

2. TIPS治疗患者的临床表现

（表源自文献）

BCS诊断基于多普勒超声和（或）腹部CT扫描。所有患者确诊后均接受抗凝治疗。诊断时最常见的症状和体征是腹痛（88.6%）、黄疸（88.6%）和腹水（71.5%）。

3. 根据JAK2突变状态判断患者生存率

（图源自文献）

63%的病例明确了BCS的病因，其中JAK2突变阳性的骨髓增生性疾病为最常见的病因。BCS患者中JAK2突变与死亡率增加无关（P=0.466）。

4. 根据肝移植状态判断患者生存率

（图源自文献）

在肝移植（无论是否进行过TIPS）患者中，4（22.2%）例患者在术后第一年死于肝脏相关并发症，包括难治性失血性休克、胆瘘和多器官衰竭。与肝移植组相比，仅接受TIPS治疗组的患者生存率更高（P=0.003）。

5. TIPS治疗BCS患者的短期与长期结局

在88例患者中，70例仅接受TIPS治疗，5（5.7%）例因TIPS失败后进行肝移植；13（14.8%）例直接行肝移植。在仅接受TIPS治疗的患者中，22（31.4%）例出现TIPS术后支架功能障碍（狭窄/阻塞）需进行修正，所有病例均修正成功。

中位随访时间为76个月（0-239个月），仅接受TIPS治疗组患者1、3和5年的总体生存率分别为98.8%、97.9%和97.7%。除1（1.4%）例患者出现腹腔积血并接受保守治疗外，未发现其他严重并发症。

总结与展望

对于BCS患者，TIPS仍是一种有效、可行的治疗选择，其手术成功率高且长期预后良好。尽管BCS相关治疗存在诸多挑战，如因TIPS术后支架功能障而需多次进行修正，但覆膜支架的使用已显著提高了支架通畅率，并降低了再次干预的频率。该研究证实了既往研究的结果，同时也强调了个体化患者管理和长期随访对于优化临床结果的重要性。

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无创评估食管静脉曲张模型&肝硬化预后模型

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多中心研究合作单位招募

项目（一）肝硬化门静脉血栓患病率的多中心回顾性研究单位招募

门静脉血栓（PVT），尤其是完全阻塞性PVT，可增加肝硬化患者门静脉压力，进而增加腹水、食管胃静脉曲张破裂出血的风险。当前，妥善处理肝硬化门静脉血栓仍是棘手的临床问题。另外，肝硬化PVT的患病率也尚不明确，国内更是缺乏大型流行病学研究阐明这一问题。为此，北部战区总医院消化内科牵头开展了一项全国多中心回顾性研究，基于增强CT检查结果以明确肝硬化患者PVT的患病率，并进一步回顾性分析相关危险因素。现诚挚邀请消化科、肝病科、感染科和放射科等相关专业医生参与。

项目（二）内镜时机对肝硬化伴急性静脉曲张出血患者预后影响的多中心随机对照试验研究单位招募

肝硬化患者中，急性静脉曲张出血发病率为25%-40%，6周死亡率为10%-20%。内镜检查属于有创操作，且内镜下静脉曲张治疗对操作者的技术要求高。尽管内镜检查是肝硬化伴急性静脉曲张出血的重要选择，但内镜时机对肝硬化急性静脉曲张出血患者结局的影响仍存在争议。为此，北部战区总医院消化内科牵头开展了一项国际多中心随机对照试验，现诚挚邀请具备内镜下食管胃静脉曲张出血治疗条件的相关科室医生参与。

若您对以上任一研究项目感兴趣，可与我们联系，以获得更详细的研究信息。

联系人：李医生

邮箱：1208594776@qq.com

译文作者

夏俊琪，北部战区总医院消化内科，中国医科大学研究生院。

《国际肝病-肝脏血管病》专栏发起人及校审

祁兴顺，北部战区总医院消化内科主任，中国医科大学、沈阳药科大学、大连医科大学、锦州医科大学及辽宁中医药大学兼职硕士生导师，东北大学及中国医科大学兼职博士生导师，北部战区总医院博士后科研工作站博士后合作导师。中国科协十大代表。中国抗癌协会中西整合癌前病变专委会副主任委员，中华医学会消化病学分会第十一届委员会青年委员、肝胆疾病学组委员、微创介入协作组委员，中华医学会肝病学分会肝病相关消化病协作组委员，辽宁省医学会消化病学分会第十一届委员会常委。现任BMC Gastroenterology杂志Senior Editorial Board Member、Therapeutic Advances in Gastroenterology杂志Editorial Board Member、Canadian Journal of Gastroenterology and Hepatology杂志Academic Editor。2016年全军优秀博士论文获得者。入选2019年第十二届辽宁省青年科技奖十大英才、爱思唯尔2021、2022及2023中国高被引用学者名单、2022年联勤保障部队学科中坚人才、2022年度军队高层次科技创新人才工程青年科技英才、2022年度“兴辽英才计划”青年拔尖人才。据Scopus统计，H-index为50，总共8865次引用。

来源：临床肝胆病杂志