摘要：近日，郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院）东院区儿科综合病区入住了一位特殊的小病人沫沫(化名)。沫沫是因为“发热、扁桃体化脓”来诊的，但值班大夫详细询问病史得知，这已经是沫沫在新院区开诊以来的第二次住院了。
近日，郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院）东院区儿科综合病区入住了一位特殊的小病人沫沫(化名)。沫沫是因为“发热、扁桃体化脓”来诊的，但值班大夫详细询问病史得知，这已经是沫沫在新院区开诊以来的第二次住院了。
更令人意想不到的是，年仅4岁3个月的她自2023年12月份至今平均每个月都会出现一次发热，每次发热持续3-5天，均伴有口炎或者咽炎，多次诊断为“急性化脓性扁桃体炎”，并使用抗细菌药物治疗；更令人焦虑的是，常见的退热措施：如物理降温及口服“布洛芬混悬液、对乙酰氨基酚混悬液”等均退热效果差；由于沫沫既往有“热性惊厥”病史，常常会需要用到激素退热。
这看似规律的发热，多次应用激素潜在的副作用，以及难以预料的抽搐风险，犹如一把悬在家长头顶的利剑，让沫沫的父母万般焦虑，整日提心吊胆，担心宝贝女儿再次发病、甚至抽搐!
为了尽快明确诊断并帮助这个家庭摆脱疾病困扰，这次入院后围绕沫沫的病情，在副主任医师刘莹的带领下，寻踪觅迹、抽丝剥茧，拨开重重迷雾，在患儿的病史、症状、体征、辅助检查结果中查找疑点及关键词，并查阅、对照文献，最终沫沫被诊断为：周期性发热。
那么什么是周期性发热？发热还能定期出现?今天就让我们来学习一下这种“有迹可循”的发热。
01
什么是周期性发热?
周期性发热，全名叫周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征(PFAPA)。
这个病常见于5岁以下儿童，这些患儿通常无上呼吸道感染症状，主要表现为周期性发热、阿弗他口炎、咽炎及颈部淋巴结炎。发热很有规律，发热间隔 2-8 周，大部分为3-6周，表现为高热，体温可达39-40℃，持续大约3-7天，发热具有自限性，对抗生素及退热药物效果不佳，病原学检测阴性。患儿生长发育正常。随着儿童年龄的增长发作症状减轻，发作的间隔延长。
02
如何诊断?
PFAFA 主要依靠临床表现诊断，目前的诊断依靠Thomas等学者于1999年提出的标准:
①5岁前出现的固定的周期性发热；
②无上呼吸道感染症状并伴阿弗他口炎、咽炎及淋巴结炎中至少1种表现；
③排除周期性粒细胞减少症；
④发热间期完全没有症状；
⑤正常的生长发育。
03
如何治疗?
药物治疗主要包括糖皮质激素、秋水仙碱、西咪替丁、IL-1 受体拮抗剂等。PFAFA对抗生素无效，因此需要警惕滥用抗生素给儿童生长发育带来的不良影响!
对于发热频繁、每次发作时均伴有扁桃体明显肿大、药物治疗效果不佳且生活、学习明显受影响的患儿可考虑行扁桃体切除术。
04
预后
PFAFA是一种自限性疾病，通常在青春期前可自发缓解，无并发症发生，且患儿生长发育正常。
05
温馨提醒
如果小朋友出现这种有迹可循的发热，请家长详细整理疾病日记，包括发热的频率、持续时间、热峰，有无伴随症状（如咽痛、口腔溃疡、头痛、腹痛、腹泻、关节头痛、皮疹、淋巴结等情况），并详细记录每次发热时的血常规、CRP、血沉等，以便于医生更好的诊疗，避免漏诊、误诊。
参考文献：
[1]张志勇，赵晓东.儿童周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎[J].中国实用儿科杂志，2018,33（1）：14-17.DOI: 10.19538/j.ek2018010605.
[2]李媛媛, 陈必全.周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征研究进展[J] .国际儿科学杂志,2020,47 (04): 267-270.
[3]Batu ED.Periodic fever,aphthous stomatitis,pharyngitis,and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: main features and an algorithm for clinical practice.Rheumatol Int 2019;39 (6): 957-970.
[4]Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr. 1999;135(1):15-21.
[5]Takeuchi Y, Shigemura T, Kobayashi N,et al.Clinical features and new diagnostic criteria for the syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis,and cervical adenitis. Int J Rheum Dis.2019;22(8):1489-1497.
来源：河南省妇幼保健院
