摘要：73岁的陈大爷（化名）发现有糖尿病、血肌酐升高已经6年了，经过系统治疗后血糖控制稳定，血肌酐也未曾较前发展，病情可以说是稳定的。家属定期陪陈大爷到社康规律复诊。

你知道吗？

“命运”这个编剧

有时候就是喜欢给平淡生活加点“猛料”！

有的朋友因“日常小恙”走进医院

打算输点“特效药”

竟无意中被确诊了“罕见病”

73岁的陈大爷（化名）发现有糖尿病、血肌酐升高已经6年了，经过系统治疗后血糖控制稳定，血肌酐也未曾较前发展，病情可以说是稳定的。家属定期陪陈大爷到社康规律复诊。

后面有几次病情加重在深圳多家医院住院检查治疗，但奇怪的是，一直未明确肾功能异常及下肢麻木原因。

2024年12月，陈大爷血肌酐又较前进展，陈大爷目标很明确：门诊输液，但陈大爷家属目标更明确：一定要找出病因。

于是陈大爷由社康转诊到我院肾病科开始住院治疗。住院后的执着的陈大爷目标仍旧明确：我要输液！家属与医护人员想尽办法跟陈大爷解说，好歹让他安心住院配合探索病因。

医疗团队综合梳理各项信息，陈大爷既往有糖尿病病史，发现糖尿病视网膜病变、周围神经病变、血肌酐升高、蛋白尿，最重要的是肾穿显示：结合临床，符合结节性糖尿病肾小球硬化症（病理分级为Ⅲ期）。

到此，陈大爷糖尿病肾病诊断明确，似乎现有的双下肢麻痛、皮肤色素沉着、视物模糊等症状都有了解释，等待已久的陈大爷将要迎来规范诊疗。

但“狡猾”的疾病躲藏在这一连串“典型”症状当中，骗过多少高明的医生，不过仍有些蛛丝马迹被广州中医药大学深圳医院肾病科医疗团队敏锐捕捉。

检查明细如下：

1.血清蛋白电泳：γ球蛋白 22.5%。

2.尿本周氏蛋白免疫固定电泳：κ轻链阳性。

3.抗核抗体谱：

ANA 1:1280（阳性），抗PM-Scl抗体阳性（++），抗核糖体P蛋白抗体 弱阳性（+），血沉：19.00mm/h，免疫五项检测：补体3 0.89g/L，免疫球蛋白G 16.64g/L。

4.肿瘤标志物：总前列腺特异性抗原 5.560ng/mL，游离前列腺特异性抗原2.290ng/ml；MRI前列腺平扫+DWI：1.前列腺右侧外周带小结节，PI-RADS4。

5.CT胸部平扫：（1）右肺呈术后改变，余右肺部分膨胀不全并多发纤维机灶。（2）气管右旁、食管下段周围稍大淋巴结。

仔细一看，指标可不简单！

问题来了

为什么陈大爷会有异常M蛋白？

为什么陈大爷风湿免疫指标阳性？

为什么陈大爷以前做过肺部手术？

为什么陈大爷在吃一种不属于既有疾病开的药？

让我们来追根溯源

在发现陈大爷的异常指标后，医疗团队开始进一步追溯病史，陈大爷对自身情况并不了解，病史收集不全。

在与其家属联系上后，家属为我们补充了关键信息：

陈大爷于2023年6月做了右下肺癌根治术，病理示右下肺叶浸润性腺癌，出院诊断为右下肺浸润性腺癌（T2aNOMO IB期）。术后行基因检测后口服盐酸埃克替尼片靶向药治疗。既往抗核抗体1:320。其他没有补充。

然而，补充的既往病史并不能将如此多疑点串联在一起，在这千头万绪的时候，黄仁发主任医师梳理病史、详细查体后大胆提出：患者血清出现M蛋白、有周围经病变，怀疑POEMS综合征，建议进一步完善检查。

完善检查结果如下：

1.尿本周氏蛋白免疫固定电泳：κ 轻链阳性。

2.骨髓涂片检查：本次形态学检查见3.0%异常浆细胞。

3.肌电图：双下肢腓浅神经、腓肠神经周围性损害（感觉纤维受累，轴索损害）。

4.血管内皮生长因子：202.43pg/ml。

5.超声：左颈部稍大淋巴结、双侧腹股沟区稍大淋巴结、双侧腋下淋巴结肿大。

6.淋巴结活检：淋巴组织反应性增生，局部可见粉染物。

7.CT骶髂关节：右侧骶髂关节局部融合，右侧股骨头及左侧髋臼异常信号影。

8.性激素异常。

9查体：双下肢色素沉着

最后陈大爷果然被诊断为：POEMS综合征

困扰陈大爷的“元凶”终于被找到了！

至此结束了吗？NO

▷▷POEMS综合征是什么？

POEMS综合征是以多发性神经病、器官肿大、内分泌改变、单克隆蛋白、皮肤改变为主要特征的一种罕见的疾病。属于伴有相关副肿瘤综合征的浆细胞肿瘤或浆细胞异常增生。

副肿瘤综合征指那些与肿瘤有关但并非肿瘤侵袭所直接引起的肿瘤相关症状和体征，包括异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变。

▷▷POEMS综合征的治疗原则

仅有骨髓受累（2个以内病灶）而未发现克隆性浆细胞病的患者推荐观察并每3～6个月评估。单纯骨髓病变数目大于或等于3个，或已发现克隆性浆细胞病证据的患者进行系统治疗。

陈大爷确诊POEMS综合征，又有免疫指标异常，高度怀疑肿瘤，且既往有肺癌病史，不排除肿瘤转移可能。医生建议陈大爷出院后前往肿瘤、血液病科专科复诊。

希望大家新年平稳顺遂，健健康康

少点生活“小刺激”

▷▷专家简介

黄仁发，广州中医药大学深圳医院肾病风湿科/血液净化中心主任，教授，主任医师，临床医学博士、中医学博士，从事肾脏病学临床、教学及科研工作20余年，熟练掌握肾活检、临时和长期血透导管植入术、动静脉内瘘成形术、肾囊肿穿刺抽液无水酒精硬化术、腹膜透析置管术、肾脏病理、动静脉内瘘球囊扩张术等。现主持2项国家级自然科学基金项目、广东省自然科学基金、深圳市科创委课题各1项。在国内外发表学术论文32篇，其中SCI论文5篇，中文核心期刊20篇，参编专著2本。

来源：养生深圳