摘要：在过去的一年里，医脉通风湿免疫科为大家带来了风湿免疫领域的研究进展。接下来，让我们一起回顾2024年血管炎/白塞病领域的精彩要点吧！

聚焦前沿 点亮希望

专家采访

郑文洁教授：白塞病的诊疗现状和管理 | 2024 CRA专访

2024-08-29

本文要点

1. 由您参与执笔的《白塞综合征诊疗规范》于2021年10月发布，其为临床诊治提供了有力参考。时光飞逝，如今已过去2年多，您认为，目前我国白塞病的诊疗现状仍存在哪些问题？还面临着哪些挑战或未满足的需求？

2. 白塞病可累及全身多个器官系统，临床表现多样。在临床工作中，您认为对于不同表型的难治性白塞病患者应该如何开展治疗？例如皮肤粘膜和关节表型、血管表型、实质性神经系统表型以及胃肠道表型等。

3. 在您看来，白塞病患者的总体预后如何？为优化患者的自我管理，白塞病患者在日常生活中有何注意事项？

指南共识

2024年BAD/BSR：白塞病患者管理指南解读 | 指南共识

2024-10-16

本文要点

本指南主要从综合管理以及皮肤黏膜，关节炎/关节痛，胃肠道，眼部，神经，血管，受孕、妊娠和哺乳，心理等不同方面对白塞病患者的管理提出87条推荐（图），并讨论了白塞病未来的研究方向。

图：白塞病患者的管理流程

≤16岁儿童和青少年应在儿科或青少年专科中心进行治疗。ASA，氨基水杨酸；Aza，硫唑嘌呤；CS，皮质类固醇；CyP，环磷酰胺；IFN，干扰素；IL，白介素；MDT，多学科团队；MMF，霉酚酸酯；MP，巯嘌呤；MTX，甲氨蝶呤；NSAID，非甾体抗炎药；QoL，生活质量；TNF，肿瘤坏死因子；TOC，托珠单抗

国际白塞病关爱日 | 新共识：关于难治性白塞病的治疗建议

2024-05-20

本文要点

为提高公众对白塞病的认知，早发现、早诊断、早治疗，国际上将每年的5月20日指定为“国际白塞病关爱日（Behçet’s Awareness Day）”。我国白塞病的患病率约为14/10万，已被纳入罕见病行列，其临床表现多样，且缺乏特异性实验室指标，临床误诊和漏诊率较高。同时，在治疗方面，基于循证的治疗方法仍未存在许多未满足的需求，亦无有关难治性白塞病的管理共识建议。

在此背景下，西班牙专家小组针对最常见的难治性或复发性白塞病的临床表型(粘膜皮肤关和节、血管、神经实质和胃肠道)，制定了4个PICO问题，对收集到的证据进行系统性评估，证据质量评估采用GRADE方法，最终形成7项治疗建议。

最新KIDGO指南要点一览，看伴肾脏受累的AAV如何治疗？| 国际罕见病日

2024-02-29

本文要点

疾病罕见但关爱不罕至，2024年2月29日是全球罕见病日。随着第二批罕见病目录的公布，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）被列入罕见病行列。AAV 的患病率约为（46～184）人/百万人，不同地区AAV 的发病率及类型存在差异。

经典的AAV包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。肾脏是AAV最常受累的脏器之一，肾脏受累以血尿最突出，肾功能损害严重者血肌酐升高，部分患者出现急进性肾衰竭。KDIGO肾小球疾病管理指南对AAV累及肾脏的疾病管理进行了更新，主要内容涉及ANCA相关血管炎的诊断、治疗以及特殊情况的管理。

《中国大动脉炎诊疗指南（2023）》重磅发布！11条推荐意见梳理 | 指南共识

2024-02-21

本文要点

大动脉炎（TAK）的临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平，规范我国TAK的诊治。近日，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头，基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的TAK诊疗指南，共对11个TAK诊治中的重要临床问题给出推荐和建议，以指导临床实践。

诊断相关

原发性血管炎的冒充者——ECD

2024-03-22

本文要点

巨细胞动脉炎（GCA）临床表现复杂多变，可隐匿或急性起病，表现为全身症状（疲劳、乏力、食欲下降、体重下降、发热）和器官受累后缺血症状。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血管全层的炎症可造成管壁增厚、管腔狭窄、阻塞和炎症活动部位的血栓形成，继而导致组织缺血，较严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件，少数人形成动脉瘤或夹层动脉瘤。

ECD是一种综合征，以树突状细胞、单核细胞或巨噬细胞谱系来源的细胞浸润器官为特征。流行病学数据尚不清楚。大多数病例是由MAP-激酶途径(RAS-RAF-MEK-ERK)中的激酶突变和融合而被激活引起的，其中最常见的是BRAF-V600E。截至2016年，ECD已被纳入世界卫生组织的造血肿瘤分类。

治疗相关

中国之声 | 环孢素、干扰素α-2a、阿达木单抗谁更优？中国学者揭示白塞病葡萄膜炎复发预防研究结果

2024-11-08

本文要点

在临床实践中，虽然有几种免疫调节药物，包括环孢素、干扰素α-2a和阿达木单抗，与糖皮质激素联合用于白塞病葡萄膜炎的治疗，但哪种药物组合更优尚无科学共识。

本研究是重庆医科大学附属第一医院杨培增团队开展的一项随机、开放标签、头对头试验，2024年发表于Lancet Rheumatol杂志，研究旨在比较环孢素、干扰素α-2a和阿达木单抗与糖皮质激素联合使用在预防重度白塞病葡萄膜炎复发方面的疗效和安全性。研究结果明确了在预防重度白塞病葡萄膜炎复发方面，阿达木单抗联合糖皮质激素具有更多获益。

希望通过本文的梳理与总结，能为各位读者在风湿免疫领域的临床诊疗、学术研究以及患者管理等方面提供有益的参考和启示，进一步推动风湿免疫学科的发展与进步。若您觉得医脉通风湿免疫科的内容对您有所助益，欢迎您将其分享给更多的读者，共同促进风湿免疫领域知识的传播与交流。

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来源：医脉通风湿汇