致死率100%！不是病毒的朊病毒，蒸不烂煮不死，感染后有多恐怖？

摘要：专业人员随即对病牛展开解剖，所见景象令人毛骨悚然。病牛大脑伤痕累累，还伴有纤维增生现象。这种骇人的疾病被命名为“牛海绵状脑病”，鉴于部分病牛有攻击行为，它也被称作“疯牛病”。

专业人员随即对病牛展开解剖，所见景象令人毛骨悚然。病牛大脑伤痕累累，还伴有纤维增生现象。这种骇人的疾病被命名为“牛海绵状脑病”，鉴于部分病牛有攻击行为，它也被称作“疯牛病”。

疯牛病的出现，如同一记重锤，给英国农牧业带来毁灭性打击。疫情在英国及周边地区急速蔓延，众多奶牛不幸染病。

养殖户们损失惨重，畜牧业深陷困境。90年代后，疯牛病的影响持续扩大，除奶牛外，猫、猪等动物也陆续出现感染病例，致使该地区畜牧业危机愈发严峻。

1996年，英国官方传出一则惊人消息：可致脑部衰竭的克雅氏病或许与疯牛病存在关联。1996年至2002年间，约有90名英国人因克雅氏病离世，这一数字令人痛心疾首。

随着疯牛病研究的深入，其传播原因逐渐浮出水面。畜牧业在饲料中添加病牛的肉或骨粉，是疯牛病传播的主要原因之一。

若人类食用此类病牛的肉，就可能感染克雅氏病，进而导致脑部受损，且该病死亡率高达100%。在疯牛病研究过程中，科学家有了重大发现——朊病毒。朊病毒在疯牛病暴发期间首次被察觉。

这种特殊病原体无细胞结构，非细菌亦非病毒，而是一种微小的蛋白质颗粒。它仅由约250个氨基酸构成，体积仅为最小病毒的1%。

尽管朊病毒在某些方面具备部分病毒特性，如可滤过性、传染性及致病性，但因其蛋白质属性，电子显微镜下也难以清晰观测其结构。朊病毒具有一系列独特特质。它不会引发免疫反应，不诱导干扰素生成，且抗逆性极强。

朊病毒蛋白是人类和动物正常细胞基因的编码产物，存在细胞型和致病型（瘙痒型）两种构象。这两种构象的氨基酸序列相同，但空间结构差异显著。

换言之，朊病毒是正常蛋白质空间构型改变后形成的变性产物。那么，朊病毒是如何产生的呢？研究表明，几种与朊病毒相关疾病的出现，是由于编码该蛋白的基因发生突变，具有遗传性。这些突变使得所编码的蛋白质结构不稳定，易转变为朊病毒。

当朊病毒进入动物体内后，展现出自我复制和增殖的能力，不过其具体机制尚未完全明晰。目前，实验结果支持这样一种推测：朊病毒能够促使正常蛋白质变性为具有传染性的因子，从而实现朊病毒数量的增加。

朊病毒不仅是疯牛病的元凶，还与多种疾病紧密相连。1954年，美国病毒学家盖杜塞克在新几内亚的一个土著部落中发现了库鲁病。

患者会逐渐丧失对身体的控制，还常常不由自主地发出怪异笑声，最终因多种严重并发症而亡。盖杜塞克对多名死者进行解剖后，发现他们的大脑存在病变。

同时，他留意到当地人有一种奇特习俗，即在祭祀仪式后，部落会让参与者分食逝者身上的一小块肉，他们认为这样能继承逝者生命中的神秘力量。盖杜塞克认为，正是这一习俗导致了库鲁病的传播。

自该习俗被废止后，这个部落再未出现新的库鲁病患者。

人类大脑的一种慢性病变——克-雅氏综合征，同样由朊病毒引发，主要通过两种途径传播。其一为家族遗传性传播，占比10%-15%；其二是医源性感染，包括器官移植、垂体激素使用、手术器械污染等，占比85%-90%。为防范朊病毒传播，人们采取了一系列切断传播途径的举措。在医疗领域，医务人员对手术器械严格消毒，处理感染者时做好防护。

在农牧市场，相关肉类制品需经过严格检疫，含有牛羊内脏、骨肉等成分的饲料被明令禁止使用。普通民众在日常生活中也需多加留意，避免食用同类动物及未经检疫的动物内脏。