摘要：为了帮助消化科医生拓宽临床视野，培养临床思维能力，医脉通消化科特邀请国内多位知名消化领域专家团队共同打造“病例大咖谈”专栏。本专栏旨在汇集消化领域各专家团队多年临床实践中积累的“经典病例”，结合专家团队的深度解读，重点阐述疾病的诊疗思路和临床决策过程，为广大临

本文经吴浩教授授权发布，未经允许请勿转载。

本期“病例大咖谈”非常荣幸地邀请到了四川大学华西医院吴浩教授团队

病例资料

患儿，男，11个月，因“持续高氨血症”入院。

患儿于孕24周产前超声发现肝内门体分流（IPSS），出生后无明显症状。入院查体：生长发育良好。实验室检查：血氨水平升高至61.6 μmol/L（正常范围0-33 μmol/L），血清胆红素及转移酶水平正常。

腹部超声：门静脉与下腔静脉之间存在异常通道。腹部CT三维血管显像（CTA）：门静脉血流通过右肝内分流道直接流入下腔静脉，肝内门静脉分支未显影（图1）。

图1 腹部CTA显示肝内分流道形成及门静脉分支发育不全

诊疗经过

在充分评估风险和获益后，吴浩教授团队选择对患儿行介入栓塞治疗。

图2 A. 门静脉造影显示IPSS及门静脉分支发育不全；B. 术后门静脉造影确认封堵器位置

门静脉造影进一步证实存在肝内直径约9 mm的大型分流道及门静脉分支发育不全（图2）。经门体分流道进入门静脉，测门体静脉压力梯度为1 mmHg。行球囊阻断试验暂时阻断分流道，测量门静脉压为16 mmHg。随后置入12/14 mm血管封堵器于门腔分流近心端，成功阻塞分流道。患儿血氨水平术后3天降至正常范围，2个月后腹部CTA显示肝内门静脉分支显影（图3）。

图3 术后6个月CTA显示门静脉系统血运重建

病例小结

先天性IPSS是一种罕见的血管畸形，门静脉血液通过异常通道直接汇入体循环。在婴儿期早期，患儿可能出现高半乳糖血症或高氨血症；若分流持续存在，则可进展为肝性脑病、肺动脉高压或肝脏肿瘤。阻塞异常分流道并恢复肝脏血流是基本治疗原则，但有数据表明，若未出现并发症或分流量

尽管本例患儿仅11月龄且无症状，但诊疗团队仍选择进行干预，因为慢性高氨血症可能对儿童发育中的大脑造成损害。既往研究表明，分流道闭合后，发育不全的门静脉系统可通过海绵状肝向性网络实现血运重建。Kanazawa等学者亦指出，应尽早进行干预，随着年龄增长，分流量增大，阻塞可能会更加困难。此外，目前与分流道阻塞相关的严重并发症报道很少。

吴浩教授点评病例

近年来，随着影像学技术的进步和临床认识的提高，先天性肝内门体分流（IPSS）的诊断率逐渐上升。IPSS作为一种罕见的血管畸形，若不及时干预，可能导致高氨血症、肝性脑病、肝脏肿瘤等严重并发症。介入栓塞治疗因其微创、安全、有效的特点，已经成为治疗IPSS的首选方法。本次分享的案例展示了介入栓塞治疗在婴幼儿IPSS中的应用，不仅解决了异常分流的问题，也实现了门静脉血运系统的重建，为IPSS的早期干预提供了有利的证据。此外，在已发表的另一篇案例中，我们团队发现IPSS所致肝脏低灌注状态可能诱发肝脏增生性病变，通过介入栓塞治疗，不仅能够纠正异常分流，还能改善肝脏血流动力学，促进肝脏占位性病变消退。以上案例均为先天性IPSS的诊疗提供了新的思路和参考，值得临床工作中借鉴。

吴浩 教授

四川大学华西医院消化内科副主任，主任医师，教授，博士研究生导师

中华医学会消化病学分会委员、副秘书长

四川省医学会消化专委会主任委员

四川省学术技术带头人

中国研究型医院学会肝病专委会常委

门静脉高压学组副组长

中华医学会消化病学会肝胆疾病学组委员

成都医学会消化分会副主任委员

参考文献：

1. Liuxiang Chen, Bo Wei, Bo Xiang, Hao Wu. Revascularization of Portal Venous System after Occlusion of Congenital Intrahepatic Portosystemic Shunt. J Pediatr. 2020 Aug;223:222-223. doi: 10.1016/j.jpeds.2020.04.036.

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来源：医脉通肝脏科