摘要：凌晨2点，我院CCU副主任医师冯晔子突然接到合作医院的电话“我们刚收了一例42岁女性休克的病人，入院肺部CT提示重度ARDS，重度贫血，乳酸已经24mmol/l了，现在呼吸机、IABP都用了，呼吸、循环仍然维持不住，乳酸已经24mmol/l（正常0.5-1.7

叮铃铃……叮铃铃……

凌晨2点，我院CCU副主任医师冯晔子突然接到合作医院的电话“我们刚收了一例42岁女性休克的病人，入院肺部CT提示重度ARDS，重度贫血，乳酸已经24mmol/l了，现在呼吸机、IABP都用了，呼吸、循环仍然维持不住，乳酸已经24mmol/l（正常0.5-1.7 mmol/l，＞10mmol/l，死亡率几乎超过90%），还有没有其他办法”。

冯晔子医生提取关键信息的同时大脑在快速旋转，与CCU副主任丁琦商量后决定携带ECMO迅速赶往当地医院，患者大剂量血管活性药物维持下，血压在65/30mmHg左右，查看患者后发现患者心肺功能特别差，与家属沟通后果断给予ECMO支持后紧急转回我院。

经过一夜的监测调整，患者血流动力学趋于平稳，复查的血常规却让大家再次紧张起来：白细胞2.25*109/l（正常4-10*109/l），血小板10*109/l（正常100-300*109/l），血红蛋白34g/l（正常115-150 g/l）。迅速送检外周血象结果提示患者破碎红细胞2%，我们怀疑患者除了严重的病毒性肺炎、脓毒性心肌病，同时诱发了罕见的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

王淑红主任紧急启动多学科讨论，经过呼吸科、重症医学科、肾内科、血液科、输血科、药学科等多个科室讨论后考虑TTP可能性大，决定迅速启动血浆置换，应用免疫抑制剂等一系列的诊疗方案。

很快患者的ADAMTS13结果出来了，TTP诊断明确，面对如此罕见又复杂的TTP，我们立即向医院汇报病人的情况，副院长杨斌指示全面协调血浆，保障患者的血浆置换，多学科随诊制定详细的诊疗方案，并与国内相关权威专家联系，讨论这种疾病的发展、预后以及治疗方案。

家属咨询后表达了他们的意愿：“这么罕见的疾病，你们都能够如此快速的明确诊断，我们相信你们，病人就交给你们了，我们全力配合治疗”。

经过5次血浆置换，不断调整治疗方案

患者的血小板终于升到72*109/l了，但患者长期慢性贫血，机体抵抗力差，应用免疫抑制剂，患者TTP复发率高，感染不好控制。

住院期间患者的感染再次加重，重新制定抗菌方案，在感染好转后，TTP再次复发，重新开启血浆与免疫抑制剂的应用，面对患者反复的病情变化，院内一次次组织多学科讨论、调整治疗方案，终于患者的指标越来越好，血小板也恢复了正常156*109/l，现患者已康复出院。

出院1月后随访，患者已基本恢复正常生活。

面对患者家属的感谢，我们深知是家属无条件的信任和医护人员的共同努力创造了这个奇迹。

科普时间

沉默的血液危机你了解多少？

什么是TTP？

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种自身抗体介导的严重ADAMTS13缺乏导致的一种罕见的血栓性微血管病，也是一种沉默的血液危机。TTP年发病率为2～6/百万，多数 TTP患者发病急骤、病情危重，未及时治疗致死率可达90％，是真正九死一生的疾病。

TTP的临床表现

TTP常急性发作，典型表现为“五联征”，但大多数患者仅出现“三联征”。

出血（血小板减少性紫癜）：皮肤瘀点、鼻血、牙龈出血。

贫血（微血管病性溶血性贫血）：面色苍白、乏力、呼吸急促。

神经症状：头痛、意识模糊、甚至抽搐或昏迷。

肾功能异常：少尿、血尿。

发热：原因不明。

TTP的临床分型

主要分为遗传性TTP（cTTP）和免疫性TTP（iTTP）。cTTP系ADAMTS13基因突变导致血浆ADAMTS13活性缺乏，常在感染、炎症或妊娠等促发因素下发病；iTTP多无明确原因，也可能继发于感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等。某些病原体（如甲型流感、幽门螺杆菌、军团菌、丙型肝炎病毒和HIV）之间的分子模拟可能会引起免疫反应。

TTP的诊断

初步检查：血常规显示血小板显著减少、血红蛋白下降，外周血涂片可见“破碎红细胞”等溶血证据。

确诊关键：检测ADAMTS13酶活性及抑制抗体。

TTP的治疗：与死神赛跑

快速诊断并启动适当的治疗至关重要。明确诊断后需要给予血浆置换联合免疫抑制剂治疗，同时采用支持治疗。对于遗传性TTP可以定期输注新鲜冰冻血浆。

注意事项

▶避免诱因，如特定的药物、感染。

▶怀孕需严密监测，妊娠可能诱发TTP。

▶定期复查：监测血小板计数和ADAMTS13活性。

▶随身携带疾病卡，便于告知医生病史。

TTP虽然凶险，

但早期识别和治疗可以逆转危机。

若出现不明原因瘀斑、

意识变化或极度乏力、

不明原因发热等情况要及时就医。

科室简介

郑州市第七人民医院心脏重症监护病房（CCU）创建于2010年12月，为河南省临床重点专科，郑州市医学重点培育学科，重点开展急性冠脉综合征、急性主动脉综合征、急性心力衰竭、急性肺栓塞、恶性心律失常、暴发性心肌炎、各种类型休克、急性呼吸窘迫综合征等疑难急危重症患者的救治及各种心脏病介入治疗的术后监护。

常规配备床旁POCT检测仪（心肌损伤标记物、NT-proBNP、D-二聚体）、血气分析仪、多功能心电监护仪、除颤仪、经鼻高流量湿化仪、亚低温治疗仪等设备，并配备床旁超声、脉搏指示连续心输出量监测仪（PiCCO）、主动脉内球囊反搏泵（IABP）、体外膜肺氧合（ECMO）、临时心脏起搏、连续性血液净化（CRRT）、呼吸机等高级血流动力学监测及生命支持设备。目前开展的技术有：机械循环辅助（IABP、ECMO）、微创血流动力学监测（PiCCO）、超声血流动力学监测、超声引导有创操作、机械通气（无创及有创机械通气、呼吸力学监测、俯卧位通气）、CRRT、亚低温治疗、目标化镇痛镇静管理、营养风险评估及营养支持、重症心脏康复等。

CCU集医院优秀的医疗团队、高精尖的医疗设备及精湛的医疗技术为一体，建立了一整套急性冠脉综合征的救治体系，急性心肌梗死绿色通道24小时开放。联合心内科介入团队开展IABP或IABP联合ECMO支持下高危PCI术、IABP支持下室间隔穿孔介入封堵术、ECMO支持下ICD置入术、体外心肺复苏（ECPR）、ECMO辅助下经导管主动脉瓣置换术（TAVR）、ECMO支持下高危肺栓塞患者经皮导管介入治疗等高危复杂手术，并常规开展ECMO或IABP支持下危重患者院间转运等工作。

来源：郑州市第七人民医院