骨髓纤维化(MF)新药临床试验:马来酸氟诺替尼片
骨髓纤维化(MF)是一种骨髓增值性肿瘤,按照MF研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)达成的术语共识,分为原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症后MF(PPV-MF)和原发性血小板增多症(ET)后MF(PET-MF)。骨髓纤维化属于罕见病,多发于50-7
骨髓纤维化(MF)是一种骨髓增值性肿瘤,按照MF研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)达成的术语共识,分为原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症后MF(PPV-MF)和原发性血小板增多症(ET)后MF(PET-MF)。骨髓纤维化属于罕见病,多发于50-7
很多人一出现头晕、心慌、乏力等症状,就觉得自己是“贫血”了,赶紧吃红枣、阿胶、猪肝补铁。但事实上,贫血只是一个症状,背后的病因可能大不相同。缺铁性贫血补铁可能有效,但再生障碍性贫血必须正规治疗。
秘书劝道:“可是夫人先天体弱,上次骨髓捐赠以后已经是从鬼门关里走过一回,这次再捐的话,别说怀孕了,就连生命健康安全都无法保证。”
恶性贫血(Pernicious Anemia, PA)的骨髓穿刺和活检结果是其诊断的重要辅助依据,尤其在临床表现不典型或需要与其他血液系统疾病鉴别时,骨髓形态学分析能提供关键线索。以下是恶性贫血的骨髓检查结果特征及其病理生理学意义:
骨髓衰竭导致的全血细胞减少(即红细胞、白细胞和血小板三系均减少)是骨髓造血功能严重受损的表现,病因复杂,涵盖先天遗传性疾病、获得性损伤及全身性病理状态。以下是主要病因及机制:
骨髓衰竭(Bone Marrow Failure, BMF)是指骨髓造血功能严重受损,无法生成足够的血细胞(红细胞、白细胞、血小板),导致全血细胞减少(贫血、中性粒细胞减少、血小板减少)。其本质是造血干细胞或微环境异常,可分为先天性和获得性两大类。
骨髓衰竭性疾病可根据病因、病理机制及临床表现进行多层次分类,涵盖先天遗传性缺陷、获得性损伤及继发于全身性疾病等多种类型。以下为系统性分类及各类别的主要疾病:
骨髓衰竭性疾病的鉴别诊断需围绕“全血细胞减少”或“单系血细胞减少”的核心表现,结合病因、实验室检查及伴随症状,与其他可能引起类似表现的疾病进行区分。以下是关键鉴别要点及主要疾病:
遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)是由基因突变引起的骨髓造血功能缺陷,导致血细胞生成减少。其病因复杂,涉及多种基因和机制,以下是主要病因及对应疾病:
骨髓衰竭性疾病患者因长期依赖输血支持治疗,可能面临多种输血相关并发症,这些并发症不仅影响生活质量,还可能加重原发病或诱发新的临床问题。以下是主要并发症及其机制与风险:
再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)均可表现为全血细胞减少,但两者的病因、骨髓特征及预后截然不同。以下是临床鉴别诊断的核心要点:
2025年3月9日,由四川省医学传播学会主办,四川省医学传播学会肿瘤营养与免疫专业委员会及盈康一生四川友谊医院共同承办的“化疗骨髓保护多学科研讨会”在四川友谊医院成功举行。此次研讨会汇聚了来自四川大学华西医院、四川省人民医院、成都市第七人民医院、都江堰市人民医
门开了条缝,露出儿媳妇小丽眼睛,又红又肿。她好像愣了几秒才反应过来是我,随即打开了门,头却低着。
2025年1月29日,浙江大学医学院附属第一医院血液科佟红艳/孙杰教授团队在《Experimental Hematology & Oncology》期刊上发表了题为“EZH2 inhibition induces pyroptosis via RHA-medi
北京3岁女童确诊再生障碍性贫血,医生竟在绒毛玩具中检出致命重金属!国家儿童用品安全中心2024年数据显示:79%家庭玩具暗藏"慢性毒源"。这些标榜"3C认证"的儿童用品,正把神经毒素渗入孩子每寸肌肤...
JAK抑制剂是PMF治疗的核心药物,通过抑制JAK-STAT信号通路改善脾肿大、体质性症状及生活质量。以下是目前获批的主要JAK抑制剂及其具体使用方法(基于2023年最新指南和临床试验数据):
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,目前尚无根治方法,但通过综合管理可有效延缓疾病进展、改善生活质量和延长生存期。以下是基于临床指南和研究证据的防控策略:
原发性骨髓纤维化的治疗目标是缓解症状、延缓疾病进展、改善生存质量,并根据患者的危险分层(IPSS/DIPSS评分)和基因特征制定个体化方案。近年来,随着对PMF分子机制的深入理解,新型靶向药物和联合治疗策略不断涌现。以下是2023年更新的治疗选择及进展:
原发性骨髓纤维化的鉴别诊断需重点排除其他骨髓增殖性肿瘤(MPN)、继发性骨髓纤维化及其他血液系统疾病,关键依据包括基因突变、骨髓病理、血细胞特征及原发病因。以下是主要需鉴别的疾病及核心鉴别点:
原发性骨髓纤维化(PMF)的预后差异较大,生存期可从数年至十余年不等,取决于患者的危险分层、基因突变谱及并发症。以下是基于国际预后评分系统(IPSS/DIPSS)和分子特征的详细预后分析: