吴勇教授:PNH治疗中的突破性溶血——从发病机制看应对之策
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性罕见溶血性疾病,以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征,严重影响患者的生活质量,甚至危及生命
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性罕见溶血性疾病,以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征,严重影响患者的生活质量,甚至危及生命
12。C5补体抑制剂一定程度改善了患者的生存期,但在长期治疗中,约11%~27%的患者在接受标准剂量的C5补体抑制剂治疗后出现了突破性溶血(BTH),表现为血管内溶血(IVH)和典型PNH症状再次出现,患者无法摆脱输血,这为临床治疗带来了严峻挑战