摘要:Russell小体是浆细胞胞质内的大型嗜酸性包涵体,由粗面内质网内过量或异常折叠的免疫球蛋白聚集形成。当单个浆细胞胞质内出现多个Russell小体时,称为“Mott细胞”。
导读:
Russell小体是浆细胞胞质内的大型嗜酸性包涵体,由粗面内质网内过量或异常折叠的免疫球蛋白聚集形成。当单个浆细胞胞质内出现多个Russell小体时,称为“Mott细胞”。
Russell小体可见于多种炎症及肿瘤相关疾病,包括自身免疫性疾病、梅毒、HIV感染及浆细胞病。其相关炎症反应在人体多个部位均有报道,尤以幽门螺杆菌相关性胃炎患者的胃黏膜最为常见。然而,Russell小体累及女性生殖系统病变极罕见。系统性文献检索显示,目前全球范围内仅有不足十例Russell小体宫颈炎病例被明确记录。由于该病变罕见,目前对其病理特征及临床预后的认识仍有限。本文通过系统性文献综述,报道一例妊娠期Russell小体宫颈炎病例,并探讨其在常规病理诊断中面临的挑战。
病例概述
一名28岁女性初产妇于妊娠20周常规至门诊就诊。本次妊娠除发现宫颈缩短行宫颈环扎术外,其余无并发症。术中偶然发现一枚小息肉并予切除送组织病理学评估。患者曾有数次阴道分泌物增多病史,需接受阴道念珠菌病治疗。无伴随疼痛、不适或出血。否认创伤史、性交痛或外阴溃疡史。孕前月经周期规律,未使用避孕药物。无关节疼痛、皮疹、出血倾向、体重减轻、食欲减退或自身免疫性疾病家族史。查体未触及外周淋巴结肿大及肝脾肿大。
常规血液学检查指标正常。梅毒、沙眼衣原体、淋病奈瑟菌及HIV产前筛查均为阴性。无单纯疱疹病毒(HSV)感染相关临床特征,故未行HSV血清学检测。常规产前超声检查未提示胎儿异常。
宫颈息肉组织病理学检查显示为单发息肉,大小7x6x6 mm。镜下可见炎性改变的溃疡性宫颈内膜息肉,间质局部呈蜕膜样变。间质内见大量浆细胞密集浸润,并广泛散布胞浆内Russell小体。部分细胞含多个小球形包涵体,符合Mott细胞特征(图1A、B)。过碘酸雪夫染色(PAS)显示这些球形包涵体显著着色(图1C)。浸润浆细胞中未见异型或肿瘤性改变。宫颈内膜腺上皮呈反应性改变,无非典型性证据。CD138染色显示浆细胞(含Russell小体者)强阳性,确认诊断(图1D)。κ和λ轻链免疫组化染色显示多克隆性浸润,排除肿瘤性增殖可能。基于上述发现,诊断为Russell小体宫颈炎。患者继续于产前门诊接受常规随访,妊娠其余过程无并发症。
图 1.宫颈息肉的组织学。(A、B)苏木精-伊红染色 (H&E) 显示间质内致密炎性细胞浸润伴散在Russell小体 (A: H&E 100×;B: H&E 400×)。B显示了两个Mott细胞。(C)胞质内Russell小体的球形包涵体经过碘酸雪夫染色(PAS 100×)呈强阳性。(D)免疫组化染色显示CD138强阳性表达(200×)。
讨论
最早记录后来被称为Russell小体的证据由英国病理学家William Russell于十九世纪末期提出。他在论文中将其称为“品红小体”,并被错误地认定为一种致癌微生物。二十世纪的研究揭示了这些结构的真实本质——浆细胞。后续研究发现,这些结构是浆细胞在接触特定抗原时产生的。免疫球蛋白轻链和重链可变区的理化特性决定了Russell小体的形成诱导。它们的形成源于分泌功能受损相关的蛋白质过度生成,导致内质网内蛋白质产物堆积。
宫颈浆细胞浸润常见于慢性宫颈炎病例,可能由长期感染、化学或机械刺激,或单纯疱疹病毒、梅毒螺旋体(梅毒)、沙眼衣原体、淋病奈瑟菌等性传播感染引起,也可能与干燥综合征等自身免疫性疾病,以及浆细胞恶液质如浆细胞瘤或结外淋巴瘤相关。目前尚无既定指南建议仅依据Russell小体的存在进行特定自身免疫评估。但根据临床情况,其存在可能需要进一步检查。在本病例中,鉴于复发性念珠菌病病史且缺乏其他系统症状,产前并未启动全面的自身免疫检查。产后考虑重复评估时,患者症状已缓解,也未发现提示自身免疫过程的其他指征。
Russell小体宫颈炎极为罕见。宫颈Russell小体的首次文献记录病例可追溯至1963年Munsick的报道,其报告了2例宫颈内膜息肉伴Russell小体病例,但当时尚未明确使用“Russell小体宫颈炎(Russell body cervicitis)”这一术语。该诊断名称由Stewart于2006年首次提出,因其与Russell小体性胃炎具有组织病理学相似性。此后陆续发表数例病例报告(表1)。
表1 Russell小体宫颈炎病例报道
Russell小体宫颈炎主要见于育龄期女性,患者年龄分布在28至44岁之间。其中3例临床表现为宫颈息肉,1例报道合并HPV感染。目前发表的病例均未发现与自身免疫性疾病或其他全身性疾病相关。3例进行了克隆性评估,结果均为多克隆性,支持其为反应性而非肿瘤性病变。所有病例的临床随访均未出现特殊异常。
组织病理学诊断可能具有挑战性。鉴别诊断包括病毒感染、软斑症、浆细胞异常增生以及某些浸润性恶性肿瘤(如印戒细胞癌)。病毒感染通常具有病原体特异性的其他组织学特征,例如,多核“污迹样”细胞核是HSV感染的典型特征,可作为重要诊断线索。软斑病的诊断同样具有挑战性,但Michaelis-Gutmann小体的发现支持该诊断。异常浆细胞的缺失及浸润的多克隆性可排除浆细胞肿瘤。CD138等浆细胞标记物的阳性表达及上皮标记物的阴性支持浆细胞来源,但需注意上皮标记物可能在浆细胞中表达,且某些浆细胞样癌中CD138也可呈阳性,因此需谨慎解读这些发现。
鉴别Russell小体宫颈炎与其他疾病需要全面的临床、血清学和微生物学评估以排除慢性感染、自身免疫性疾病和潜在肿瘤性病变。本报告病例中,临床和实验室检查均未发现系统性感染、自身免疫病或恶性肿瘤证据。但复发性念珠菌感染可能是本例慢性黏膜炎症的诱因,这种持续性局部感染可能在触发炎症反应及后续Russell小体形成中发挥重要作用。
结语
Russell小体宫颈炎是一种罕见病变,主要累及育龄期女性,目前医学文献中充分记录的病例极少。虽然该人群尚未发现与潜在恶性肿瘤或自身免疫性疾病存在直接相关性,但仍需全面评估以排除这些可能性。鉴于该病变的罕见性,无法从单一病例得出确切结论,但此类病例报道能够为现有有限知识体系提供增量信息,可能有助于提升认知水平和诊断能力。
信源:
Lalani De Silva, Kaumadi Udeshika, Sinha De Silva, Priyani Amarathunga. Russell body cervicitis: A case report and literature review highlighting diagnostic pitfalls. Case Reports in Women's Health, Volume 46, 2025, e00707, ISSN 2214-9112. https://doi.org/10.1016/j.crwh.2025.e00707.
医脉通是专业的在线医生平台,“感知世界医学脉搏,助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品,全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。
来源:医脉通妇产科一点号