摘要：Takotsubo综合征，又称心碎综合征，是一种罕见的非缺血性心肌病，其特征为左心室区域性收缩功能障碍，且无冠状动脉疾病或急性斑块破裂证据。这种一过性的心肌收缩力障碍会导致类似心肌梗死的症状和体征。本病例报告了一例47岁绝经前复杂先天性心脏病女性患者，因言语冲

导读

01 病例简介

一名47岁的绝经前女性患者，有法洛四联症及肺动脉闭锁病史，既往接受过多次外科手术并最终完全修复。此次与家人发生言语冲突后突发呼吸急促、胸闷以及1次非血性呕吐到急诊科就诊。查体示患者在室内空气中的血氧饱和度为89%，初始需使用双水平气道正压通气，后改为鼻导管吸氧（氧流量5升/分）。其余生命体征平稳。听诊可闻收缩期杂音响亮，双肺呼吸音清，无外周水肿。

既往史

患者有法洛四联症合并肺动脉闭锁病史：16月龄时接受首次 Blalock-Taussig-Thomas分流术；3岁时右心室-肺动脉（RV-PA）导管置入术；4岁时接受外科室间隔缺损封堵术；8岁时接受RV-PA导管置换术。此后数年患者病情稳定，42岁时于RV-PA导管内行经导管人工瓣膜植入术。后因出现心房扑动接受射频消融术。电生理学检查中诱发单形性室性心动过速，遂植入植入型心律转复除颤器（ICD）。

鉴别诊断

鉴别诊断包括急性失代偿性心力衰竭、急性冠脉综合征（ACS、急性心肌炎及急性肺栓塞。

辅助检查

初始12导联心电图（ECG）显示心房起搏心律合并右束支传导阻滞，QRS波时限144ms，QTc间期471ms，与其既往心电图结果一致。胸部计算机断层扫描血管造影（CTA）未发现肺栓塞征象。初始实验室检查显示，高敏肌钙蛋白211 ng/L上升至 289 ng/L，N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）为2194 pg/mL。进一步行经胸超声心动图 （TTE）检查显示左心室射血分数（LVEF）为15%，下壁和前壁新发节段性室壁运动异常伴严重心尖部运动减弱，但左心室基底部运动正常（图1）。既往超声心动图显示，患者LVEF维持在50%-55%。患者最初接受阿司匹林（81mg/天）及抗凝治疗（继续沿用家庭用药方案：阿哌沙班 5 mg 每天两次，静脉注射呋塞米 40 mg 每天两次），随后，按急性失代偿性心力衰竭给予静脉呋塞米治疗，患者症状改善。次日，实验室检查显示，肌钙蛋白水平下降至190 ng/L，但红细胞沉降率升高至120 mm/h，C反应蛋白为57.4 mg/L。感染相关检查结果均为阴性。

图1 初始TTE

心尖四腔心切面（左）、两腔心切面（中）及乳头肌水平短轴切面（右），提示左心室功能严重减退，基底部轻度收缩，心尖部运动障碍，符合Takotsubo心肌病的典型表现，整体射血分数为15%。

心电监护期间，患者出现阵发性心房颤动（图2）。24小时后复查TTE显示LVEF改善至45%，心尖部运动减弱情况改善（图3）。

图2 12导联心电图

心房颤动伴室性早搏、右束支传导阻滞及弥漫性T波异常。QRS波时限为154ms，QTc间期为500ms。

图3 24小时TTE

心尖四腔心切面（左）、两腔心切面（中）及乳头肌水平短轴切面（右）中，左心室各壁收缩均正常，整体射血分数显著改善但仍轻度降低，为45%。

入院第3天，行冠状动脉CT检查显示，无冠状动脉狭窄证据，LVEF回复至正常范围60%（图4）。

图4 入院第3天CT成像

左心室功能正常，四腔心切面（左）、两腔心切面（中）及短轴切面（右）中室壁运动均正常。

出院前复查心电图显示仍未心房起搏节律，QRS波及QTc间期与基线水平相近（图5）。

图5 出院前复查12导联心电图

心房起搏心律伴房性早搏、右束支传导阻滞及弥漫性T波异常。QRS波时限为156ms，QTc间期为501ms。

诊疗经过

患者被发现有一过性的左心室严重运动障碍，局部室壁运动异常超出单一冠状动脉血管分布，且肌钙蛋白中度升高。该患者无阻塞性冠状动脉疾病、急性斑块破裂、嗜铬细胞瘤或心肌炎证据，符合修订版梅奥诊所Takotsubo综合征诊断标准。经静脉利尿治疗后，患者症状迅速改善，LVEF恢复正常。患者成功脱离辅助吸氧，在维持院前用药3天后病情稳定出院。

随访

患者在出院后约2周接受门诊随访。自住院治疗后，患者自觉总体状况良好，症状较前明显改善。7个月后随访时复查超声心动图显示功能显著改善，整体LVEF为 65%。（图6）

图6 随访时的TTE

约3个月随访时，TTE显示左心室功能处于正常偏低水平（左），射血分数为65%。约7个月随访时的TTE显示左心室功能正常（中、右），射血分数为65%，较基线超声心动图有所改善。由于起搏导致室间隔轻度运动障碍，但未见其他室壁运动异常。

02

讨论

尽管Takotsubo综合征的确切病因尚未阐明，但目前认为其发病机制至少部分与交感神经活性增强及儿茶酚胺激增导致心肌功能受损相关。该病症患者通常在经历重大生理和/或情绪应激事件后发病。据估计，约2%疑似急性冠脉综合征的患者实际为Takotsubo综合征，且以绝经后女性群体最为常见。

随着小儿心脏病学和心胸外科技术的进步，先天性心脏病（CHD）患者的平均寿命得以延长。然而，当这类患者步入中年后，临床对于心肌病（包括非缺血性心肌病，如Takotsubo综合征）的临床表现及管理认知仍然不足。目前关于CHD群体中Takotsubo综合征的报道很少，且仅有的个案多集中于绝经前女性。因此，需进一步研究以阐明CHD与Takotsubo综合征之间可能存在的关联。虽然目前尚无充分证据表明CHD的病理生理机制会增加罹患Takotsubo综合征的风险，但值得注意的是，CHD患者往往具有多项显著危险因素可能诱发Takotsubo综合征。例如，研究提示Takotsubo综合征与慢性炎症状态相关，而新近证据表明CHD具有慢性炎症性疾病的多种特征。此外，既往研究已证实焦虑、抑郁等精神障碍是Takotsubo综合征的常见诱因，且此类精神障碍在CHD人群中的发生率显著高于普通人群。

本文报告一例复杂CHD合并急性失代偿性心力衰竭患者发生Takotsubo综合征的罕见病例，其LVEF在36小时内显著改善。未来需进一步探究CHD患者（尤其是较普通人群更年轻的患者）是否更容易患Takotsubo综合征等非缺血性心肌病。

03

结论

本罕见病例提示，随着CHD患者年龄增长，他们会出现非CHD 患者中很常见得获得性心脏病。此类患者管理需在获得性心脏病与基础CHD的双重背景下进行综合干预，以改善患者的长期预后。

信源：

Jehanzeb Kayani, Lelan Bailey, Kali Hopkins, Ali N. Zaidi, Barry Love. Takotsubo Syndrome in a 47-Year-Old Woman With Repaired Tetralogy of Fallot. JACC: Case Reports. Volume 30, Issue 2, 2025, 102804, ISSN 2666-0849. https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2024.102804.

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来源：医脉通急诊重症科一点号