摘要：患者为43岁酒精使用障碍的女性，因2个月的进行性疲劳、黄疸及双足疼痛前来我院就诊。2个月前，患者因腹胀及下肢水肿首次就诊于其初级保健医生处，被诊断为酒精相关性肝硬化，并开始使用呋塞米和螺内酯治疗。2周后，患者因双足及腹部出现瘙痒和疼痛的皮疹再次就诊，最初被开具

病例资料

患者为43岁酒精使用障碍的女性，因2个月的进行性疲劳、黄疸及双足疼痛前来我院就诊。2个月前，患者因腹胀及下肢水肿首次就诊于其初级保健医生处，被诊断为酒精相关性肝硬化，并开始使用呋塞米和螺内酯治疗。2周后，患者因双足及腹部出现瘙痒和疼痛的皮疹再次就诊，最初被开具曲安奈德，但症状无改善；随后又给予头孢氨苄治疗，但未能改善瘙痒和疼痛的皮疹。

体格检查：患者入院时体温正常，心动过速，心率为130次/分。体格检查发现其肝肿大伴触痛，双足（图A）、双手（图B）出现皮疹，腹部及背部皮疹以及巩膜黄染。患者意识清楚，定向力正常，未出现扑翼样震颤。

对于患者双足和腹部的皮疹，皮肤科会诊后建议进行活检。活检显示空泡性界面皮炎伴融合性角化不全和浅表血管周围淋巴细胞炎症伴少量嗜酸性粒细胞。

结合以上，皮疹最可能的原因是什么？

诊断

鉴于患者存在慢性酒精中毒相关营养不良状态，以及皮疹的肢端分布，结合其血清锌水平仅至17μg/dL，诊断为获得性肠病性肢端皮炎（acquired acrodermatitis enteropathica，AAE）。

AAE的诊断在临床上存在一定挑战，因为该病的皮疹表现可能与其他多种疾病相似，最常见的是药物性皮炎、特应性皮炎、接触性皮炎以及银屑病。皮肤活检通常是非特异性的，如本例。通过检测血清锌水平可确诊，但血清锌水平检测存在一定的不准确性，因为血浆锌仅占全身锌总量的不到1%。因此，AAE主要是一种临床诊断，当患者出现典型的皮肤病变表现，且伴有营养不良或吸收不良的情况时，应考虑该病的可能性。

病例讨论

锌缺乏可分为遗传性（基因性）和获得性两大类。获得性锌缺乏可能由摄入不足、摄取减少或排泄增加引起。AAE是一种由于膳食锌缺乏而发展的获得性综合征。锌的膳食来源主要存在于动物制品中，由于人体缺乏储存锌的能力，因此合理摄入微量锌是必要的。锌缺乏可能由以下原因导致：酒精中毒、长期肠外营养、神经性厌食症或吸收不良疾病（如乳糜泻）引起。酒精中毒引起的营养不良是锌缺乏的常见原因之一，30%-50%的酗酒者存在锌水平低下，因为乙醇的摄入会减少肠道对锌的吸收并增加尿锌排泄。

遗传性锌缺乏是由编码负责肠道锌吸收的锌转运蛋白SLC39A4基因突变引起。遗传性锌缺乏简称为肠病性肢端皮炎，通常在婴儿期发病。而AAE可在任何年龄发病。不考虑锌缺乏的病因，其临床表现相似，具有手足肢端皮炎、脱发和非血液性腹泻的典型临床三联征，在三分之一的病例中存在。锌缺乏引起的皮肤表现是由于锌在维持表皮结构完整性和伤口愈合中的重要作用，因此，当表皮中锌含量不足时，四肢远端会出现红斑和糜烂性肢端皮疹。确诊AAE后建议合理补锌治疗。

结语

酒精相关性肝硬化出现肢端皮疹时，需考虑AAE的可能。结合血清锌水平检测及临床表现有助诊断。多学科协作对明确诊断也至关重要。此外，酒精相关性肝硬化患者应注意营养评估和管理以减少相关并发症的发生。

参考文献：

[1] Rea B, Blakeborough A. Case 339. Radiology. 2025 Mar;314(3):e242717.

[2] 曹艳,黄鹤群,丁延涛,等.成人获得性锌缺乏症1例[J].皮肤性病诊疗学杂志,2022,29(04):358-361.

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来源：医脉通肝脏科一点号