摘要：基金项目：国家自然科学基金(82171255)；中央高水平医院临床科研专项 (2022-PUMCH-B-018，2023-PUMCH-E-005)
通信作者：王含，丁荣晶
基金项目：国家自然科学基金(82171255)；中央高水平医院临床科研专项 (2022-PUMCH-B-018，2023-PUMCH-E-005)
文章来源：协和医学杂志, 2025,16(2):448-453.
病例简介
1.1
就诊记录
患者男性，66岁，2020年2月滑雪时感觉协调性变差，肌肉控制力减弱。2021年，外院诊断为帕金森综合征，并接受中医治疗，但具体治疗方案不详。2022年1月，患者出现尿频、尿量减少症状。2022年6月，因跌倒导致右侧股骨颈骨折，于外院接受右侧髋关节置换术。住院期间，患者出现言语不清、尿潴留。2022年8月，外院诊断为帕金森叠加综合征，建议服用美多芭、普拉克索，但患者自觉症状改善不明显。2022年9月，患者频繁出现体位性头晕，由坐位转为站立位时尤为明显，卧位或坐位时症状缓解。
2023年4月，患者于北京协和医院神经科就诊。查体发现，患者神志清晰，构音障碍，可见眼球震颤，颈部及右上肢肌张力增高，四肢腱反射活跃，双侧跟膝胫试验欠稳准，双侧病理征阳性。患者可在家属搀扶下行走，但步基增宽。经统一MSA评估量表（UMSARS）及卧立位血压检查对患者进行评估，同时，对患者进行了影像学相关检查。氟代脱氧葡萄糖-正电子发射断层显像（FDG-PET）检查结果显示，患者双侧小脑萎缩并伴代谢减低；心脏自主神经显像提示，节后交感神经支配功能受损；MRI检查结果示，中脑轻度萎缩，双侧小脑半球萎缩（图1）。根据国际运动障碍病协会2022年制定的MSA诊断标准，患者初步诊断为MSA-P伴nOH。
图1 患者MRI检查结果（2023-04）
A.脑桥腹侧变平，前后径变窄，脑桥、小脑体积减小；B.桥脑“十字面包征”
2023年5—6月，患者因新型冠状病毒感染及泌尿系统感染导致病情反复，出现走路不稳加剧并伴有头晕。2023年7月，就诊于北京协和医院康复医学科，遂对患者进行了全面的康复指标评估。
1.2
评估方法
针对nOH的康复评估，整体思路如下。首先，梳理患者既往脑部MRI、FDG-PET、心脏自主神经显像等检查报告。通过问卷形式了解患者现病史、用药情况、日常生活能力（ADL）、情绪状态、生活质量和生活习惯。通过直立试验、直立倾斜试验（HUTT)了解患者OH特征。通过握力与肌力分级标准、平衡测试了解患者肌肉力量、耐力和平衡能力。对患者吞咽功能和营养状态进行评估，并根据患者运动能力决定是否进行心肺运动耐力测试。
直立试验：患者取仰卧位休息5 min，测量基础血压、心率，然后嘱患者迅速站立。若直立3 min内收缩压下降≥20 mm Hg或舒张压下降≥10 mm Hg，为直立试验阳性；若直立试验结果为阴性，可行HUTT予以确诊，直立试验需进行多次测定。HUTT：试验开始前，患者排空膀胱，仰卧静息5 min，监测仰卧位血压、心率和常规心电图(或动态心电图)。5 min后，将仰卧角度调整为60°~80°，患者被动站起，监测直立位血压、心率和心电图，并观察临床表现。直立倾斜3 min内患者收缩压下降≥20 mm Hg或舒张压下降≥10 mm Hg为HUTT结果阳性。试验过程中，若患者出现低血压症状，应立即将倾斜床恢复至平卧位。平衡检查采用国际通用的Berg平衡量表（BBS）进行评估。采用电子握力计完成握力测试。研究表明，握力与认知功能存在显著关联，因此推荐老龄化人群进行阻力运动以减缓认知功能衰退[11]。采用生活质量（QL）指数量表对生活质量进行评价，量表满分为10分。采用改良Barthel指数量表对ADL进行评价，量表满分为100分。1.3
多学科会诊
2023年9月20日为患者进行多学科协作诊疗（MDT），各领域专家系统查体并进行相关检查后作出如下临床诊断：MSA-P、nOH、帕金森叠加综合征、小脑性共济失调、神经原性膀胱、维生素D缺乏、可疑肌少症。
1.4
MDT康复治疗方案
经上述评估及MDT讨论后，确定了患者nOH的诊断。患者存在的问题包括日常生活能力明显受限、四肢肌力和平衡协调能力差、营养不良，以及抑郁、焦虑和畏难情绪等。针对此类问题，患者继续接受药物治疗、康复训练、营养指导和心理支持等针对性干预。
MDT专家团队给出以下治疗建议：
1
优化药物治疗方案：患者当前用药包括美多芭（0.5片/次，3次/d，由餐前0.5 h服用调整为餐前1 h服用）、司来吉兰（1片/次，2次/d）、拜新同（1片/次，1次/d）、阿托伐他汀（1片/次，1次/d，睡前服用）、乳果糖口服液（10 mL/次，1次/d，早饭后服用）、骨化三醇、鱼油、复合维生素等。药师建议重新对患者高血压情况进行评估，并注意服用抗帕金森病药物后可能增加nOH及跌倒风险。
2
日常生活建议：指导患者掌握自我血压监测方法，并宣教日常生活注意事项，包括保证每日饮水量、避免低盐饮食、保证营养、可使用下肢弹力袜和腹带等辅助措施进行站立活动。指导患者掌握日常低血压急救动作和肢体反压力动作（如站立位时四肢交叉、站立位将一侧下肢踩于椅子上，并前屈、下蹲等[12]）。3
康复训练：患者将接受nOH康复运动训练、言语训练、居家康复训练及自我血压监测与管理等康复方式。部分运动方案参考《非心原性晕厥康复中国专家共识》[10]。nOH康复运动训练包括垫上训练、坐位训练、可耐受立位训练、步行训练等，主要侧重于增强核心肌群及四肢肌肉力量、平衡能力、协调能力、步态以及日常生活能力。制订康复运动动作包括但不限于仰卧位直腿抬高、单腿屈伸膝、臀桥、侧卧位蚌式开合；坐位上肢使用弹力带/哑铃握拳、屈肘、侧平举、交替单侧上举等抗阻运动；坐位踝泵运动、交替抬腿踏步、伸膝运动；卧位或坐位腹式呼吸练习；坐位三级平衡，并脚站立平衡练习；九孔插柱训练、夹豆子等手功能训练；主动翻身、起坐运动、穿鞋等日常活动训练。
言语训练包括呼吸训练（如腹式呼吸）、构音器官运动训练（如训练唇、舌、下颌等部位的运动能力）、发音训练（如声调练习，以改善发音不准、吐字不清等症状）、语言理解力训练及阅读训练等提高交流能力的训练。
弹力疗法：穿戴腹带、过膝弹力长袜，以减少下肢静脉床的血容量，提高外周阻力，缓解部分症状。
居家康复训练：患者使用便携式心电监护仪进行居家运动。包括力量训练，有氧训练等。运动前康复医师/物理治疗师提前设定靶心率，4~5次/周，20~30 min/次。患者可在运动期间实时监测心率，随时调整运动强度，并手动测量血压。患者每周接受1~2次门诊康复治疗，以便观察居家训练质量，并及时进行运动计划调整。首次对康复指标进行评估后，每隔2~4个月，对患者进行重新评估。
4
营养评估与建议：患者空腹血糖为7.5~7.6 mmol/L。膳食评估结果为平素肉类摄入偏少。
查体情况：患者乘坐轮椅入室，身高178 cm，体质量62 kg，近半年体质量减轻3 kg。体成分分析显示，体脂率为18.9%，骨骼肌为27.7 kg，细胞外水分占比为0.388%，相位角为5.0°。
营养建议：鼓励患者增加优质蛋白摄入，并完善25-羟基维生素D3水平评估。同时增加抗阻运动以改善肌肉状况。避免肥肉、猪蹄、肉汤、排骨等高脂食物以及甜品、蛋糕、果汁、蜂蜜等高糖食物的摄入，遵循“吃肉不喝汤”的原则。
此外，建议患者适当增加食量和运动，以增加能量摄入和提高体质量水平。为减少吞咽困难和呛咳，建议患者专心进食，并选择软烂的肉类、豆腐等易吞咽的食物。此外，可常规补充复合维生素、维生素D（1000~2000 IU/d），以维持营养均衡。
5
心理支持：患者因自身疾病常伴随抑郁、焦虑等不良情绪，导致治疗依从性降低。因此，详细阐述运动对改善OH以及对神经退行性病变的益处，可增强患者治疗的决心。建立微信交流群，为患者及家属提供更多心理支持。
1.5
康复治疗效果
经过规律药物治疗、康复训炼、营养支持和心理疏导后，对患者进行了2次康复指标评估。评估结果显示，相比治疗前（2023年8月1日），患者卧立位血压更稳定，平衡能力得以显著提升，日常生活质量和能力增强，患者及其家属均反馈康复效果良好（表1）。
表1 患者不同时间点康复指标评估结果
患者于2023年10月18日（治疗初期）和2024年1月3日（治疗中期）分别进行了2次HUTT检查，OH改善明显（表2）。
表2 患者HUTT检查结果
2024年2月28日UMSARS结果显示，UMSARS-Ⅰ（病史）评分为21分，UMSARS-Ⅱ（运动）评分为30分，UMSARS-Ⅳ（功能障碍）评分为4分，相较于2023年4月17日［UMSARS-Ⅰ（病史）评分为17分，UMSARS-Ⅱ（运动）评分为32分，UMSARS-Ⅳ（功能障碍）评分为3分］，亦明显改善。
讨论
1
药物服用及营养剂补充：按照神经科、泌尿外科、营养科等专科医生的建议，遵医嘱规律服药，控制原发病和血压。
2
血压日常管理：测量血压时，注意影响血压的因素，包括测量时间、体位等。建议患者每周进行1~2次卧立位血压测试。
3
健康生活方式指导：避免诱发OH的因素，如快速起床、洗热水澡、长时间卧床，以及避免长时间暴露于炎热、潮湿环境等；避免增加腹腔或胸腔压力的动作，如便秘与排尿时用力过度或抬重物时憋气等。调节盐和水摄入量（水摄入量为2~3 L/d、盐摄入量为10~12 g/d），考虑适当增加钠盐和水分的摄入以有效增加血容量，将血压维持于正常水平；避免饱餐（尤其是摄入高碳水化合物食物）、大量饮酒诱发的低血压，提倡少食多餐、戒酒，餐后适当休息后再运动。睡觉时采取头高位，将头部抬高15~30 cm，有助于保持脑血流量，降低卧位血压。
4
心理干预：家属若发现患者出现心理障碍如情绪低落，可寻求心理医学科进行专业心理干预。
5
应急措施：患者感到头晕或即将发生晕厥时，立即采取肢体反压力动作，利用“肌肉泵”原理增加回心血量，以维持血压；饮用300~500 mL冷水可在30 min左右迅速提升血压水平[1]。nOH的对症治疗还包括体育锻炼计划，如仰卧位或坐位训练。根据《非心原性晕厥康复中国专家共识》[10]，非药物治疗在OH晕厥的治疗中尤为重要，需组建多学科晕厥康复团队，为患者制订个性化康复训练计划。康复训练分为卧位轻柔运动、卧位有氧运动、坐位稳态运动、直立位稳态运动、常规训练。根据患者评估情况选择合适的训练项目。康复方案的制订需整个康复团队共同参与。对患者进行系统评估后，为其制订近期及远期目标，并根据国际功能、残疾和健康分类规划康复训练内容。在此过程中，家属的支持能促进患者积极配合康复训练，提高康复训练效果。本例患者经康复医学科系统评估后，为其制定了个性化康复训练方案，包括物理治疗（强化核心及四肢肌肉力量，提升平衡能力、协调能力，纠正步态、以及增加日常生活活动等）、作业治疗（手功能及穿衣、穿鞋等日常训练）、言语治疗（发音训练）。患者每周进行1~2次门诊康复训练，并在家属陪伴下居家每日进行30 min左右全身力量训练，以及行走训练或坐位康复踏车训练（5~10 min/次, 3~5次/d）。同时，根据营养科及心理医学科相关建议，患者对饮食结构和心理状态进行了调整。
患者及家属认真执行MDT医嘱，规律进行康复锻炼，并定期于神经科、康复医学科、营养科、泌尿外科复诊。医师根据患者病情变化，及时调整用药、康复训练及饮食方案。目前，患者仍居家进行康复锻炼，并定期至门诊进行随访治疗。在多学科干预下，患者站立位无明显头晕，偶有血压下降但未出现OH。患者可在辅助下行走，虽仍无法独立行走，但可独自完成转移、站立等动作，四肢力量明显增强，平衡与协调能力也有所改善。患者及家属对于目前康复状态满意，并继续坚持康复训练。可见康复锻炼与多学科参与对患者具有积极影响。
综上所述，MSA作为一种罕见病，目前尚无根治性治疗手段，因此需进行包括神经科、康复医学科、营养科、泌尿外科等科室在内的MDT管理，以提升患者生活质量。本例患者通过药物调整、康复训练、营养支持等综合治疗手段，达到满意康复效果，为此类罕见疾病的管理提供了借鉴方案。
作者贡献
张宇航负责病历整理、分析和论文撰写; 王含、丁荣晶负责论文修订。
参考文献
［1］Poewe W, Stankovic I, Halliday G, et al. Multiple system atrophy［J］. Nat Rev Dis Primers, 2022, 8(1): 56.
［2］Chelban V, Nikram E, Perez-Soriano A, et al. Neurofila-ment light levels predict clinical progression and death in multiple system atrophy［J］. Brain, 2022, 145(12): 4398-4408.
［3］Colosimo C, Morgante L, Antonini A, et al. Non-motor symptoms in atypical and secondary parkinsonism: the PRIAMO study［J］. J Neurol, 2010, 257(1): 5-14.
［4］Ha A D, Brown C H, York M K, et al. The prevalence of symptomatic orthostatic hypotension in patients with Parkinson's disease and atypical parkinsonism［J］. Parkinsonism Relat Disord, 2011, 17(8): 625-628.
［5］Juraschek S P, Hu J R, Cluett J L, et al. Orthostatic hypotension, hypertension treatment, and cardiovascular disease: an individual participant Meta-Analysis［J］. JAMA, 2023, 330(15): 1459-1471.
［6］Kaufmann H. Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure and multiple system atrophy［J］. Clin Auton Res, 1996, 6(2): 125-126.
［7］中国老年保健医学研究会晕厥分会, 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组. 直立性低血压诊断与处理中国多学科专家共识［J］. 中国循环杂志, 2024, 39(11): 1058-1069.
［8］Ricci F, De Caterina R, Fedorowski A. Orthostatic hypotension: epidemiology, prognosis, and treatment［J］. J Am Coll Cardiol, 2015, 66(7): 848-860.
［9］Farrell M C, Shibao C A. Morbidity and mortality in orthostatic hypotension［J］. Auton Neurosci, 2020, 229: 102717.
［10］中国老年保健医学研究会晕厥分会, 中国康复医学会心血管疾病预防与康复专业委员会. 非心原性晕厥康复中国专家共识［J］. 中国循环杂志, 2023, 38(11): 1103-1111.
［11］李志强, 王盛书, 贡鑫然, 等. 北京市老年人群握力与认知障碍的关联研究［J］. 中国慢性病预防与控制, 2023, 31(6): 444-448.
［12］Wieling W, Kaufmann H, Claydon V E, et al. Diagnosis and treatment of orthostatic hypotension［J］. Lancet Neurol, 2022, 21(8): 735-746.
［13］张含, 李楠楠, 张新宁, 等. 多系统萎缩治疗研究进展［J］. 临床神经病学杂志, 2023, 36(6): 474-479.
［14］Goodman B P, Gupta F. Defining successful treatment of neurogenic orthostatic hypotension with droxidopa in a patient with multiple system atrophy［J］. Clin Auton Res, 2017, 27(Suppl 1): 21-23.
［15］Palma J A, Redel-Traub G, Porciuncula A, et al. The impact of supine hypertension on target organ damage and survival in patients with synucleinopathies and neurogenic orthostatic hypotension［J］. Parkinsonism Relat Disord, 2020, 75: 97-104.
作者简介
北京协和医院
张宇航
康复医学科主管治疗师。美国物理治疗协会（APTA）成员，美国LSVT- BIG帕金森运动康复认证物理治疗师，北京医师协会康复技师分会理事，北京康复医学会康复治疗专业委员会委员。擅长：运动损伤的保守和围术期康复治疗，体位性低血压康复，帕金森病及多系统萎缩康复等。
通信作者
北京协和医院
王含
神经科主任医师。国际运动障碍协会亚太区域（MDS-AOS）社交媒体分委会委员，中华医学会神经病学分会帕金森病和运动障碍病学组秘书。擅长：帕金森病、帕金森综合征及其他运动障碍病的诊断和治疗。
北京协和医院
康复医学科主任医师。中国康复学会心血管预防与康复专业委员会候任主任委员，中华医学会心血管病学分会心脏康复学组委员，中国老年保健协会人文.科技.健康分会主任委员。擅长：心血管风险整体评估、心脏病患者的药物治疗和心脏康复治疗、双心康复。
2010年创刊，国家卫生健康委主管、中国医学科学院北京协和医院主办的综合性医学期刊，已被评为“中国科技核心期刊”“中国科学引文数据库(CSCD)来源期刊”和“中文核心期刊要目总览（北大中文核心）期刊”，被 Scopus 和 DOAJ 数据库收录，入选“中国科技期刊卓越行动计划”项目。
《协和医学杂志》倡导尊重和保护知识产权，欢迎转载、引用，但需取得本平台授权。如您对文章内容及版权存疑，请发送邮件至medj@pumch.cn，我们会与您及时沟通处理。图文内容仅供交流、学习使用，不以盈利为目的；科普内容仅用于大众健康知识普及，读者切勿作为个体诊疗根据，自行处置，以免延误治疗。治病就医相关需求请于北京协和医院APP线上或线下就诊。
来源：协和医学杂志