摘要：在探索健康的广袤疆域中，有一种较为罕见的遗传性疾病——肝豆状核变性（Wilson's Disease），它悄然影响着部分人群的生命健康。这是一种铜代谢障碍性疾病，由于体内铜离子转运和排泄机制异常，导致铜在体内蓄积，特别是对肝脏、大脑（尤其是豆状核区域）及其他重
在探索健康的广袤疆域中，有一种较为罕见的遗传性疾病——肝豆状核变性（Wilson's Disease），它悄然影响着部分人群的生命健康。这是一种铜代谢障碍性疾病，由于体内铜离子转运和排泄机制异常，导致铜在体内蓄积，特别是对肝脏、大脑（尤其是豆状核区域）及其他重要器官造成损害。
对于肝豆状核变性的患者而言，管理体内的铜水平成为了日常健康维护的核心任务。铜，这种正常情况下对人体健康不可或缺的微量元素，在此情境下却成了潜在的“健康威胁者”。过高的铜水平可以引发一系列临床症状，包括但不限于肝功能异常、神经系统损害（如震颤、言语不清、运动障碍）、肾脏损伤以及精神症状等。
因此，低铜饮食成为了肝豆状核变性患者管理病情、预防并发症的重要策略之一。通过限制高铜食物的摄入，如坚果、贝类、某些种类的蘑菇、巧克力以及某些谷物和水果（如葡萄干、无花果），同时增加低铜食物的比例，如大部分的蔬菜（土豆、胡萝卜、白菜等）、部分水果（如苹果、香蕉）、肉类（去皮的禽肉、瘦肉）、以及低铜乳制品，可以有效帮助控制体内的铜水平。
此外，患者还需注意，一些常用的烹饪器具和水中也可能含有较高的铜含量，因此选择无铜或低铜材质的餐具和饮用水源同样重要。
在专业医疗团队的指导下，制定个性化的低铜饮食计划，结合必要的药物治疗和定期的监测随访，可以显著改善患者的生活质量，减缓疾病的进展。
肝豆状核饮食注意事项
低铜饮食，每天饮食中铜含量不超过1～1.5mg。
1.禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。铜的摄入量不仅和食材的铜含量有关，也和使用的食具及炊具相关。
2.瓜果一定要去皮食用（表皮含铜量高，且可能残留农药）。尽量食用天然食物，少食加工后的成品食物（因大多含不利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂，且加工设备可能有铜制零部件）。
3.肝硬化失代偿期的本病患者（如伴腹水、脾大及有呕血黑便史者），宜食用半流低铜低盐饮食。且要少量多餐，细嚼慢咽，避免食用油炸、有渣、有刺或带碎骨的饮食，以免诱发上消化道大出血。
4.由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上青霉胺等驱铜药物的长期使用，容易导致骨质疏松，弥漫性脱钙，应给去油骨头汤、牛奶等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
禁用食物
1.蔬菜类：芹菜茎、竹笋、菠菜、空心菜、乌菜、苋菜、甜菜根、蕨菜、苦菜、白菜苔、油菜苔、菱角、甜菜叶、洋姜、芫荽、大蒜头、慈菇、山药、芥菜、百合、大葱（红皮）、黄花菜、芹菜叶；
2.肉类：鸭蛋黄、猪舌、鸭皮、驴肉（瘦）、马肉、狗肉、鸽、鹅蛋黄、乌骨鸡、鸡蛋黄、猪脑、猪心、鹅、火鸡、猪肾、猪肝、牛肝、羊肝；
3.薯类：魔芋精粉、藕粉、芋头、红薯片、马铃薯粉；
4.鲜鱼类：鲳鱼、鳗鱼、章鱼、马鲛鱼、蛏子、鱿鱼、扇贝、鱼子酱、乌贼、鲍鱼、螺、海蟹、河蟹、牡蛎、各种虾；
5.鲜水果类：石榴、柠檬、香蕉、荔枝、柚子、椰子、猕猴桃、库尔勒梨、酸梨、软梨；
6.谷类：麦胚粉、麦麸皮、大麦、青稞、小米、黄米、高粱米、荞麦面、薏米；
7.其他：奶糖、浓缩桔汁、红糖、巧克力、麦乳精、薯片、麦片、可可粉、各类果脯、大部分豆类及豆制品、藻类、干坚果、瓜子类、真菌类香菇、蘑菇。
有益食物
适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、小白菜、萝卜、藕、苤蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶。具体常见膳食铜含量参考附件。
严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。一般给予1.5～2g/kg/d，多选用优质蛋白：蛋清、牛奶及奶制品，以及低铜的鱼类如鳕鱼、沙丁鱼、针鱼、比目鱼、鲑鱼、胡子鲇、黄鳝、黄鱼、草鱼、罗非鱼等。
补充含钙和维生素D丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病。除用药物外，饮食中应供给富含钙及维生素D的食物。然而许多含钙丰富的食品含铜量也高，因此以奶类食品为佳，奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。
增加摄入锌、锰、钼、维生素B6含量高的食物，以促进铜的排出。可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含维生素B6的食物。如绿色蔬菜、甘蓝等，但因含维生素B6高的食物，大多含铜都比较高，所以可以常规药物补充维生素B6。
增加含维生素C的食物。维生素C含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时可一定程度帮助提高免疫力。参考附表选择含铜低且维生素C丰富的食物，如金橘、鲜枣、草莓、西瓜、桃子、李子、哈密瓜及香瓜等。
食物含铜表
专家简介
李新华
主任医师，医学博士，博士研究生导师，感染科及罕见病中心副主任，广东省医师协会肝病医师分会副主任委员。2022年广东“组团式”援疆医疗队副队长，中山大学附属喀什医院（国家区域医疗中心）执行院长。先后获得广东省杰出青年医学人才、广东省青年五四奖章个人奖、中组部“第十批省市优秀援疆干部人才”并记功一次等荣誉。
专业特长：一直从事传染病性疾病及肝脏疾病的临床诊治工作，临床经验丰富。擅长各种不明原因肝病、疑难罕见肝病及遗传代谢性肝病的诊治，如肝豆状核变性、血色病、卟啉病、自身免疫性肝病、胆汁淤积性肝病、药物性肝病、不明原因肝硬化及肝衰竭等。
许镇
副主任医师，硕士生导师，医学博士；国家住院医师规范化培训重点专业基地秘书；I期临床研究病房研究医师
广东省药学会肝脏病专家委员会秘书、中国研究型医院学会肝病（中西医结合）专委会委员（疑难肝病组）、广东省肝脏病学会肝炎专业委员会委员、广东省预防医学会感染病学专业委员会会员、广东省临床医学学会肺癌精准治疗及临床研究专业委员会青年委员、广州市健康科普专家（传染病与地方病预防控制组）、中山大学抗击新冠肺炎疫情先进个人、中山大学优秀教师
专业特长：病毒性肝炎、肝硬化、肝衰竭、乙肝临床治愈、遗传代谢肝病等疑难肝病
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来源：医脉通肝脏科一点号
