摘要：抗磷脂综合征（APS）分类标准的制定旨在为临床研究界定同质化且经过严格筛选的患者队列。首套APS分类标准于1999年在札幌制定，其原始版本仅将中高滴度（即>40GPL/MPL或>第99百分位数）的抗心磷脂抗体（aCL）IgG/IgM和狼疮抗凝物（LA）纳入实验
抗磷脂综合征（APS）分类标准的制定旨在为临床研究界定同质化且经过严格筛选的患者队列。首套APS分类标准于1999年在札幌制定，其原始版本仅将中高滴度（即>40GPL/MPL或>第99百分位数）的抗心磷脂抗体（aCL）IgG/IgM和狼疮抗凝物（LA）纳入实验室标准。2006年悉尼共识研讨会对札幌标准进行了修订，新增抗β2糖蛋白-I抗体（aβ2GPI）IgG/IgM（滴度>第99百分位数）作为实验室标准，并规定需在间隔≥12周的两次检测中持续存在抗磷脂抗体（aPLs）。
2023年发布的美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）最新APS分类标准采用评分体系，将不同权重的标准划分为六大临床领域和两大实验室领域。患者需在临床和实验室领域各自累积≥3分才能确诊APS。新标准还规定：仅存在aCL或aβ2GPI IgM同型抗体（无IgG阳性）时权重较低（1分）。在产科并发症方面，各类标准普遍涵盖相同临床表现：≥3次早期妊娠丢失、≥1次妊娠10周后形态学正常胎儿的流产、或因重度子痫前期/子痫（PE）或胎盘功能不全（PI）导致妊娠[2]。但2023年标准对妊娠病态提出更严格界定，赋予重度PE/子痫和PI更高权重，若无PE/子痫/PI，其他产科表现仅计1分（表1）。表1. 2023年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟OAPS分类标准
临床评分至少3分加上实验室评分至少3分方可归类为产科抗磷脂综合征(OAPS)
NC-OAPS的定义与诊断
非标准抗磷脂综合征（NC-OAPS）诊断的首要局限在于文献中定义的多样性。基于临床实践所见及文献描述的不同情况，本团队提出了"非标准"APS亚型的命名建议。根据该提案，可识别四种APS患者类型：(a)符合APS临床标准但伴有"非标准"表现且持续aPL阴性（血清阴性APS）；(b)具有"非标准"表现且aPL阳性达到APS实验室标准（临床非标准APS）；(c)符合APS临床标准且aPL阳性，但因持续低滴度阳性（介于95-99百分位或低于40GPL/MPL）未达实验室分类标准（不完全实验室APS）；(d)具有APS临床标准表现（血栓性或产科）且持续阴性或低滴度标准aPL，但存在不同于LA/aCL/aβ2GPI IgM或IgG同种型的阳性aPL（实验室非标准APS）（表2）。
表2. "非标准"OAPS子集
例如，对于携带抗磷脂抗体且曾有两次不明原因早期流产的女性，合理推测其可能患有NC-OAPS并在下次妊娠时提供治疗，有望避免再次发生不良结局。常规临床实践中最常见的情况是，女性在发生不良妊娠事件时被发现存在低滴度和/或波动性抗磷脂抗体。对于具有多种产科并发症病史的女性，通常可预见其未来可能出现不良妊娠结局（APOs），此时提供治疗方案往往可被接受。反之，低滴度抗磷脂抗体在仅有一次流产史女性中的作用则更具争议性。因此，准确诊断NC-OAPS、理解其细微差异并把握其临床实践相关性具有至关重要的意义。
参考文献
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来源：医脉通风湿汇一点号