摘要：为了更新该指南，国家肾脏疾病临床医学研究中心组建了多学科专家组成的指南工作组，使用推荐意见的分级评估、制定及评价（GRADE）方法对证据体和推荐意见进行分级，对部分循证证据不足的临床问题，以实践建议进行陈述，旨在为临床医生的治疗决策和疾病管理提供指导。

中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）执行摘要

东部战区总医院 国家肾脏疾病临床医学研究中心 陈樱花 胡伟新 刘志红

自2019年首部《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》发布以来，国内外在狼疮肾炎的诊断、评估、治疗和管理方面进行了大量的临床研究，获得了更多新的循证证据。

为了更新该指南，国家肾脏疾病临床医学研究中心组建了多学科专家组成的指南工作组，使用推荐意见的分级评估、制定及评价（GRADE）方法对证据体和推荐意见进行分级，对部分循证证据不足的临床问题，以实践建议进行陈述，旨在为临床医生的治疗决策和疾病管理提供指导。

《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）》已在《中华医学杂志》全文发表，为辅助指南的解读和推广应用，本文以执行摘要的形式对《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）》进行了跟踪发布。

2019年首次发布的《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》 对提高我国狼疮肾炎（LN）诊治决策的科学性和规范性起到了重要的推动作用。近5年多来，国内外在系统性红斑狼疮（SLE）及 LN 的发病机制、诊断和评估、治疗和管理等方面获得了更多的循证医学证据；新型免疫抑制药物治疗方案不断革新，有效提高了LN的疗效，改善了远期人肾预后。随着我国的多项临床试验及全球临床研究中亚洲/中国人群数据的公布，有必要基于最新研究证据，采用更规范的指南制订方法，对我国LN的实践指南进行更新。国家肾脏疾病临床医学研究中心组织多学科专家制订了《中国狼疮肾炎诊治和管理指南 （2025版）》，其中包括21条推荐意见和24条实践建议。

狼疮肾炎的筛查与评估

推荐意见1：所有SLE患者应定期筛查尿液指标[包括尿试纸条法、尿沉渣检查、尿白蛋白/肌酐比值（ACR）、尿蛋白/肌酐比值（uPCR）]及血清肌酐（Scr）和估算肾小球滤过率（eGFR），以早期识别肾脏是否受累；有明确肾脏损伤时推荐肾活检病理检查。（1C）

推荐意见2：狼疮肾炎病理类型推荐2018年修订的国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）分型标准（1C）；建议增加狼疮足细胞病和血栓性微血管病（TMA）两个病理类型，并关注肾小球新月体、足细胞、肾小管-间质和肾血管等特殊病变（2C）。

狼疮肾炎的治疗

01 治疗原则和目标

推荐意见3：LN患者免疫抑制治疗方案的选择应根据患者的个体特征、肾脏损伤指标、肾外器官损伤及其严重程度、合并症、药物相关并发症、药物可及性、免疫抑制治疗的反应性、药物基因组学等情况进行个体化选择。（1C）

推荐意见4: LN的治疗应遵循从诱导到维持长期、连续治疗的原则；诱导治疗的目标是尽快获得肾脏缓解，力求达到完全肾脏缓解（CRR），并争取实现组织学缓解；获得缓解后应继续维持治疗以保持肾脏持续缓解，预防LN复发，并减少药物相关不良反应。（1C）

推荐意见5：治疗期间需要评估SLE的活动性和器官损害，以低疾病活动度（LLDAS）和（或）缓解为最佳目标。（1C）

实践建议1: LN需要多学科协作、个体化管理，包括患者教育和医患共同决策，同时考虑患者个人和社会经济成本。

糖皮质激素和羟氯喹的应用

推荐意见6：激素的使用根据肾脏及肾外器官损伤的类型、活动度、严重程度及合并症等综合评估制定。增生性LN的初始治疗通常在使用推荐疗程甲基泼尼松龙静脉冲击（250mg/d~500 mg/d，连续1~3 d）后序贯口服低剂量激素方案（2C）。治疗后如患者肾脏和肾外器官损伤指标持续改善，激素应逐渐减量，并在24周时减至5mg/d以下（2C）；完全肾脏缓解持续12个月以上、在吗替麦考酚酯（MMF）和羟氯喹（HCQ）或生物制剂维持治疗下可尝试停用激素（2B）

推荐意见7：除非存在禁忌，推荐所有LN患者接受HCQ治疗，最大剂量不超过5 mg/（kg·d），同时综合考虑疾病复发和视网膜毒性风险进行个体化用药（1B）；HCQ治疗前及治疗期间定期进行眼科检查，如果出现视网膜病变或视野缺损，即停用HCQ（1C）。

03 不同类型LN的免疫抑制治疗

Ⅰ型/Ⅱ型LN

实践建议2：Ⅰ型LN建议以SLE肾外表现指导激素和免疫抑制治疗。

实践建议3：Ⅱ型LN表现为非肾病性蛋白尿时，建议以SLE肾外表现指导激素和免疫抑制治疗；表现为肾病综合征或肾病性蛋白尿时，需考虑狼疮足细胞病，并参照狼疮足细胞病治疗（参见特殊类型LN治疗）。

Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型） LN的诱导治疗

推荐意见8：活动性Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN的诱导治疗推荐选择以下一种免疫抑制方案：①激素联合MMF（1B）;②激素联合MMF和他克莫司（Tac）（多靶点方案）（1B）；③激素联合静脉注射环磷酰胺（Ⅳ-CYC）（1B）；④激素联合MMF或IV-CYC和贝利尤单抗（BEL）（1B）（图1）。

注：TMA：血栓性微血管病，MMF：吗替麦考酚酯，Tac：他克莫司，IV-CYC：静脉注射环磷酰胺，NIH：美国国立卫生研究院，BEL：贝利尤单抗 ，BSA：体表面积

图1. 活动性Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）狼疮肾炎的诱导治疗流程图

实践建议4：对表现为肾病综合征且肾功能受损不严重（SCr≤3mg/dl）的患者优先选择多靶点方案。

实践建议5：对存在肾功能衰竭进展高风险的患者建议选择IV-CYC，或MMF治疗

实践建议6：对免疫学高度活动的Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）患者，建议选择MMF联合BEL作为初始诱导方案。

实践建议7：对有生育计划的患者，诱导治疗避免使用影响生育能力的免疫抑制剂。

Ⅲ/Ⅳ型，伴或不伴Ⅴ型LN的维持治疗

推荐意见9：Ⅲ型/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN诱导治疗获得肾脏缓解后推荐MMF维持。（1B）

推荐意见10：采用MMF联合Tac（多靶点方案），或 MMF联合BEL诱导获得缓解者，应继续原方案维持；使用Ⅳ-CYC联合BEL方案诱导获得缓解后使用 MMF联合BEL方案维持治疗。（1B）

实践建议8：若无法使用MMF，可使用硫唑嘌呤（AZA）、Tac或来氟米特（LFM）维持。

Ⅴ型LN的治疗

实践建议9：根据患者基线尿蛋白水平制定Ⅴ型LN患者分层诱导治疗方案：①蛋白尿3.5g/24h或表现为肾病综合征：建议优先选择激素联合MMF和Tac（多靶点方案），或初始治疗采用激素联合一种其它免疫抑制剂（如CNI、MMF、或IV-CYC）；如治疗反应不理想可切换为多靶点方案，或联合抗CD20单抗。

实践建议10：Ⅴ型LN可采用MMF、钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）、MMF+CNI或AZA维持。

04 特殊类型狼疮肾炎的治疗

实践建议11：狼疮足细胞病的诱导治疗可考虑单用激素，或激素联合MMF 或Tac；维持方案采用低剂量激素联合MMF 或Tac，反复复发者建议联合抗CD20单抗。

推荐意见11： LN伴TMA 提示肾脏预后不良，应根据TMA的病因采用大剂量激素联合血浆置换、抗CD20单抗，或补体抑制剂（图2）。（1C）

注：TMA：血栓性微血管病，TTP：血栓性血小板减少性紫癜，ADAMTS13: 血管性血友病因子裂解蛋白酶13, SLE：系统性红斑狼疮，PE：血浆置换，RTX：抗CD20单抗

图2 狼疮肾炎伴血栓性微血管病的诊疗路径

05 狼疮肾炎伴狼疮危象的治疗

实践建议12：狼疮危象指SLE活动导致器官功能衰竭或危及生命的疾病状态，需要早期识别，多学科协作紧急处理。

推荐意见12：LN伴狼疮危象时，应使用大剂量激素静脉冲击联合IV-CYC、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换/免疫吸附等治疗，并加强器官功能支持和积极对症治疗；难治性病例考虑联合抗CD20单抗。（1C）

06 治疗反应评估及难治性LN的治疗

治疗反应的评估

实践建议13：在启动诱导治疗后每个月对LN患者的治疗反应进行评估，达到肾脏缓解后根据患者的个体情况每3～4个月进行一次评估。

难治性LN的治疗

推荐意见13：对治疗反应不理想的LN患者应分析其可能的原因；对难治性LN，可选择MMF联合Tac（多靶点方案）、激素联合MMF或激素联合Tac、抗CD20单抗等治疗方案。（2B）

实践建议14：对难治性LN患者，可考虑细胞治疗（包括CAR-T、间充质干细胞、自体造血干细胞）、靶向浆细胞（如CD38单抗）等治疗，并积极参加新药临床试验。

07 狼疮肾炎复发的评估和治疗

推荐意见14：狼疮肾炎复发是指肾脏损伤活动性增加并需要加强免疫抑制治疗的一种疾病状态。建议综合考虑患者的基线特征、治疗应答与用药情况，以及生物标志物等多个因素评估LN的复发风险（表1）。（1B）

表1 狼疮肾炎复发的危险因素

注：LN：狼疮肾炎；SLE：系统性红斑狼疮；SLEDAI：SLE疾病活动指数；TMA：血栓性微血管病；AI：肾组织活动指数；ds-DNA：双链DNA

实践建议15: LN复发时可以再次使用原初始治疗方案，或推荐的其他一线疗法。对反复复发者，建议使用标准治疗方案联合BEL或其他生物制剂（如抗CD20单抗）。

08 免疫抑制治疗时间

实践建议16： LN诱导缓解后应持续治疗至少3年；同时满足以下条件时可考虑逐步停用免疫抑制药物：①处于肾脏缓解期（肾功能稳定，uPCR

狼疮肾炎相关慢性肾脏病的管理和治疗

实践建议17：：在LN患者的全病程中应加强LN相关慢性肾脏病（LN-CKD）的评估和管理，干预LN-CKD进展的非免疫因素，降低CKD进展和心血管疾病的发生风险（图3）。

注：CKD：慢性肾脏病；SLE：系统性红斑狼疮；MMF：吗替麦考酚酯；CNI：钙调神经磷酸酶抑制剂；Tac：他克莫司；CsA：环孢素A；VCS：伏环孢素；CYC：环磷酰胺；AZA：硫唑嘌呤；BMI：体质量指数；SBP：收缩压；RAASi：肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂；SGLT2i：钠-葡萄糖转运蛋白2抑制剂；GLP1a：胰高血糖素样肽-1激动剂；MRA：盐皮质激素受体拮抗剂；ERA：内皮素受体拮抗剂；NSAID：非甾体抗炎药；PPI：质子泵抑制剂；1 mmHg=0.133 kPa

图3 狼疮肾炎的免疫抑制和非免疫抑制治疗

推荐意见15：对LN-CKD患者，建议使用RAASi、钠-葡萄糖协同转运蛋白-2抑制剂（SGLT2i）等（单独或联合使用）抑制CKD进展，保护心肾功能。（2B）

狼疮肾炎妊娠期的管理

推荐意见16：对育龄期女性LN患者，在肾脏缓解至少6个月[尿蛋白定量60 ml/（min·1.73 m2）]、且无疾病活动和其它重要脏器损害并停用妊娠期禁用的药物至足够安全的时间方可考虑妊娠。（2C）

推荐意见17：妊娠期可使用的免疫抑制药物包括糖皮质激素、AZA、Tac和CsA（2D）；若无禁忌或不耐受，推荐妊娠期全程服用HCQ。（1C）

推荐意见18：建议LN患者妊娠期使用低剂量阿司匹林预防子痫前期（2C）；有抗磷脂抗体综合征的产科患者推荐低剂量阿司匹林联合肝素预防不良妊娠结局（1B）。妊娠期狼疮肾炎复发和子痫前期的实验室指标比较见表2。

实践建议18：妊娠期LN复发者，根据复发严重程度采用不同剂量的非含氟类糖皮质激素治疗，必要时联合其它孕期可用的免疫抑制剂。

表2 妊娠期狼疮肾炎复发和子痫前期的实验室指标比较

终末期狼疮肾炎的管理

实践建议19：终末期狼疮肾炎 (LN-ESKD)患者仍有可能出现肾外狼疮活动，需定期随访，根据临床表现、疾病活动评分及血清学标志物等评估狼疮活动性。

实践建议20：尚无确切证据表明一种透析方式优于另一种透析方式，建议根据LN-ESKD患者的个体情况选择透析模式。

实践建议21：LN-ESKD患者接受肾移植较其他肾脏替代治疗的长期预后更好，如无禁忌证，建议所有LN-ESKD 患者列入肾移植候选名单，并在肾外活动停止3~6个月后尽早进行肾移植；如无疾病活动，可进行抢先肾移植。

推荐意见19: LN-ESKD患者移植前应检测抗磷脂抗体谱(aPLs，包括抗心磷脂抗体、抗 β2-糖蛋白-1抗体、狼疮抗凝物、抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体等)并评估APS。建议使用维生素K拮抗剂预防APS或aPLs阳性患者移植肾血管血栓形成，并根据肾移植后初期血栓形成/出血风险进行调整。（2B）

狼疮肾炎并发症的管理

实践建议22：LN患者面临感染高风险，应通过感染筛查[如乙型肝炎病毒（HBV）、结核分枝杆菌感染等]、感染风险评估和疫苗接种（如带状疱疹病毒疫苗、人乳头瘤病毒疫苗、流感病毒疫苗、肺炎球菌疫苗）等措施预防感染；对肺孢子菌肺炎感染高危患者，建议预防性使用甲氧苄啶-磺胺甲噁唑。

实践建议23：对LN合并HBV感染患者，应根据HBV感染状态和免疫抑制方案评估HBV再激活风险，并制定防治策略，包括监测、早期干预治疗或预防性抗病毒。

实践建议24：对于LN合并结核患者，若为结核潜伏感染（LTBI），在免疫抑制治疗前或同时进行预防性抗结核治疗(2C)；若结核为活动期，应进行正规抗结核治疗，并根据患者的个体情况兼顾两种疾病的特点再决定激素或免疫抑制剂治疗的时机，同时咨询感染专科医师。

推荐意见20: 在使用激素治疗期间应补充维生素D和钙剂，定期骨骼健康管理，检查X线、MRI或同位素骨密度等，尽早发现股骨头坏死、骨质疏松等骨骼并发症（1B）；可使用双膦酸盐或地舒单抗治疗激素相关骨质疏松（2C）。

推荐意见21：建议定期筛查肿瘤（1B）；对女性患者（已婚或有性生活史）每年进行1～2次宫颈细胞学检查，以筛查宫颈癌（2B）。

来源：壹生