摘要：肝母细胞瘤是儿童中最常见的原发性肝脏肿瘤，通常在出生后5年内发现。5岁以上患儿病例非常罕见。本文报告一例4岁男童因突发腹痛和发热就诊，临床检查发现明显腹胀，后证实存在腹部肿块，最终确诊为肝母细胞瘤。

导读

肝母细胞瘤是儿童中最常见的原发性肝脏肿瘤，通常在出生后5年内发现。5岁以上患儿病例非常罕见。本文报告一例4岁男童因突发腹痛和发热就诊，临床检查发现明显腹胀，后证实存在腹部肿块，最终确诊为肝母细胞瘤。

病例资料

患儿，男，4岁，因突发腹痛和发热就诊。

初步临床检查显示腹部明显膨胀，在右侧腹部观察到局部肿块综合征。

初次腹部超声显示右肝有一个巨大肿块，与肝实质相连处坡度平缓，大体呈圆形，边界不清，回声质地不均，包含液体和钙化区域（图1）。

图1

随后的增强CT扫描显示肝脏有一个巨大肿块，大体呈圆形，轮廓分叶，密度不均，内含钙化灶和液体区，注射造影剂后呈中度强化（图2）。肺窗轴位CT层面显示转移性肺结节（图3）。

图2

图3

在超声引导下穿刺活检，结果提示肝母细胞瘤。

小结

腹部肿瘤是儿童中第三常见的恶性肿瘤，仅次于血液系统恶性肿瘤和中枢神经系统肿瘤。其中，儿童最常见的三种腹部实体瘤是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和肝母细胞瘤，分别约占20岁以下儿童所有恶性肿瘤的5%、4%和1%。

原发性肝脏肿瘤占儿童腹部肿瘤的15%。肝母细胞瘤最为常见，发病高峰在2-5岁年龄段，男孩患病率略高于女孩。由于5岁以上儿童患者较少，肝母细胞瘤因诊断延迟导致预后较差，而该年龄段患者中87%为肝细胞癌。

临床上，腹胀并伴有可触及的肿块是最常见的症状。有时腹部不适、全身乏力、食欲不振或继发性贫血也可能作为提示。若肿瘤破裂，患儿通常会出现呕吐、腹膜刺激征及严重贫血。在罕见情况下，肿瘤分泌β-人绒毛膜促性腺激素（HCG）可能导致患儿出现性早熟或男性化征象。

影像学检查对于初始评估和治疗反应评估都至关重要。超声通常是首选的影像学检查方法，一旦怀疑，需进一步行MRI或CT检查。组织学活检是确诊肝母细胞瘤的首选检查方法。肝母细胞瘤是一种起源于肝前体细胞的胚胎性肿瘤，具有反映不同分化程度多种细胞类型的形态学特征。血清甲胎蛋白（AFP）是肝母细胞瘤的主要临床标志物，对监测治疗效果和复发情况具有关键作用。

肝母细胞瘤治疗的核心是手术切除，包括直接切除、新辅助化疗后切除，或先全肝切除再行肝移植等方案。

参考文献：

1. Berrada K, El Ouali I, El Harass Y, et al. Abdominal pain and distension in a 4-years-old child revealing an hepatoblastoma. Radiol Case Rep. 2024 Sep 12;19(12):5804-5808. doi: 10.1016/j.radcr.2024.07.185.

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来源：医脉通儿科一点号