摘要：半年前，30来岁的谭先生突然出现颈肩部疼痛不适及肢体麻木，此后短短数天迅速出现四肢瘫痪及大小便失禁，生活不能自理。正值风华正茂的年纪，谭先生一时无法接受，心急如焚的父母带着吓坏了的谭先生来郑州大学第五附属医院就诊，入住神经内科二病区。入科时患者已四肢全瘫，紧急
半年前，30来岁的谭先生突然出现颈肩部疼痛不适及肢体麻木，此后短短数天迅速出现四肢瘫痪及大小便失禁，生活不能自理。正值风华正茂的年纪，谭先生一时无法接受，心急如焚的父母带着吓坏了的谭先生来郑州大学第五附属医院就诊，入住神经内科二病区。入科时患者已四肢全瘫，紧急完善相关检查，发现患者脑干、颈髓、胸髓、腰髓广泛病变（见图①），随后完善腰穿及相关抗体检查，最终确诊为MOGAD。
经过及时的免疫治疗，患者病情逐渐好转，出院时患者已能下床行走，再次拾起对生活的信心，复查磁共振，患者脑干、颈髓、胸髓、腰髓的病变已明显好转（见下图②）。半年后随访，患者已恢复正常的生活，预后非常好。
什么是MOGAD？
MOGAD全称为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）相关疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD），是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
MOG是一种位于少突胶质细胞膜表面最外层的糖蛋白（见下图红色圆圈处），主要功能有：1.作为黏附蛋白介导邻近髓鞘表面的相互作用；2.调节少突胶质细胞微管的稳定性，维持髓鞘完整。
MOGAD的发病机制是什么？
少数人在感染或疫苗接种等诱因下，增加血脑屏障的通透性，中枢MOG抗原漏入外周，促进外周CD4+T细胞的激活，辅助B细胞产生MOG-IgG抗体（见下图红色圆圈处）。同时，MOG-IgG和CD4+T细胞也可以进入中枢神经系统，攻击自身神经细胞，导致少突胶质细胞髓鞘损伤脱失，进而导致疾病的发生。
MOGAD临床表现有哪些？
MOGAD病灶可广泛累及中枢神经系统，临床表现多样，包括视神经炎（ON）、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等，可为单一症状或以上症状的多种组合。
MOGAD临床表现存在年龄相关性特征，儿童多表现为急性播散性脑脊髓炎（ADEM）样表型（ADEM、ADEM相关性ON、多时相ADEM和脑炎），而成人多表现为视神经-脊髓表型（ON，脊髓炎）和脑干脑炎。
MOGAD如何治疗？
MOGAD的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗方案有大剂量激素冲击治疗、人免疫球蛋白治疗和血浆置换治疗等。缓解期治疗为长期免疫调节治疗，根据病情制定具体治疗方案。
来源：郑州大学第五附属医院
