摘要：2025年2月10日中午，首都儿科研究所（以下简称“首儿所”）普外科接到外院急诊电话。14岁女孩一个多月前，在当地医院进行了腹腔镜胆总管囊肿的根治手术。但术后一直腹痛，两天前腹痛加重并且有呕吐。超声显示：右上腹空肠胆支扩张明显。肝功能谷丙转氨酶飙升至411U/

2025年2月10日中午，首都儿科研究所（以下简称“首儿所”）普外科接到外院急诊电话。14岁女孩一个多月前，在当地医院进行了腹腔镜胆总管囊肿的根治手术。但术后一直腹痛，两天前腹痛加重并且有呕吐。超声显示：右上腹空肠胆支扩张明显。肝功能谷丙转氨酶飙升至411U/L，胆道梗阻指标谷氨酰转肽酶升至239U/L，并且出现黄疸，总胆红素升至51umol/L。

普外科住院总医师陈震迅速到手术室，向正在手术的普外科副主任刁美汇报患儿病情。刁美主任认真分析后，考虑患儿是空肠代胆道梗阻，可能发生坏死，重症感染可导致感染性休克，情况十分危急，需要立即手术。

首儿所普外科承担着全国危重症及疑难杂症患儿诊治工作，床位非常紧张。陈震紧急调排床位，患儿当天17:00抵京后，立即收入普外病房。此时，难忍的腹痛让孩子持续的尖叫，声音划破了整个病房。刁美主任带领明安晓、张一帆、丁柏云医生和护士们安排患儿取血检验、进行超声检查。

超声科副主任马亚对患儿评估：空肠胆支扩张直径6cm，长15cm，张力极高。急诊生化结果：谷丙和谷草转氨酶已升至595U/L和405U/L，总胆红素升至60umol/L。急诊手术刻不容缓。尽管春节后血源十分紧张，输血科主任耿凌云克服万难，紧急备血。此刻，手术室值班医生正在进行一台急诊嵌顿疝手术，另外还有5名阑尾炎患儿等待急诊手术。麻醉科主任潘守东、值班医生张弦和陈莹、护士长吴新雁、护士许可心、吴凤祺评估患儿为红色急诊，第一时间调整手术顺序，将患儿接进手术室。

刁美主任、明安晓和张一帆医生在完成两台胆总管囊肿根治手术后，再次进入手术室投入这场更为艰难的战斗中。术中发现，患儿的腹腔粘连十分严重，空肠代胆道近端血运不佳坏死，导致胆汁淤积在近端胆支内，形成直径6cm，长15cm的巨大囊肿。肠壁与周围粘连严重，浆膜层完全剥脱。游离十分困难，切开扩张胆支，积存的墨绿色胆汁喷涌而出。左右肝管管壁炎症水肿极为严重，肝管内持续流出大量白色脓液。刁美主任团队以高超的技术，克服坏死胆支炎症渗血粘连严重导致的操作困难，于2月11日凌晨2:00将病灶完全清除，重新建立空肠胆支，进行肝管空肠再吻合。此时，团队成员已经在手术室连续奋战了17个小时。当看到患儿转危为安，大家感到由衷地欣慰。

刁美主任表示，胆总管囊肿是中国高发的先天重大胆道畸形，不及时根治可导致肝硬化、穿孔、重症感染、休克、癌变。虽然各地蓬勃开展腹腔镜治疗，但本病专业性极强，需要到对本病病因及合并畸形治疗具有长期深入临床研究的专业团队进行诊治，否则容易导致术后胆道梗阻，残余囊肿所致胆管炎、胰腺炎、癌变、胆支坏死等严重并发症，需要二次甚至多次手术治疗。虽然本病为良性病变，但延迟初次和再次手术，可导致不可逆转的恶性结局。

首都儿科研究所普外科刁美教授，任中华医学会小儿外科腔镜学组副组长，师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CK Yeung教授，在过去15年间，在李龙教授指导下，在胆总管囊肿、囊肿型胆道闭锁、家族性肝内胆汁淤积综合征、肝管主干囊状扩张、肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病，中高位肛门直肠畸形的诊断，微创手术，及术前术后综合治疗方面积累了近4000例经验。2024年，团队完成了300余台四级手术，并在优势病种诊疗中持续发挥学科引领作用。团队和超声科、放射科、病理科建立了胆总管囊肿多学科诊治绿色通道，建立产前至生后，术前至术后序贯评估、治疗和随访体系，为每位患儿建立全生命周期个体化治疗档案，是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿的权威中心。

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