摘要：pSS相关LIP患者很少无症状；咳嗽(71%)和呼吸困难(61%)最常见，但也可出现体重减轻、发热和胸膜炎性胸痛。

1.ILD是pSS的最常见肺部异常，通常于pSS发病后5-10年出现。更常见于女性，中位发病年龄为60岁。

2.临床特征包括呼吸困难(62%)、咳嗽(54%)、咳痰(14%)、胸痛(5%)、发热(2%)。

3.pSS-ILD患者偶尔会诉雷诺现象、关节痛、发热或皮疹。

4.pSS相关LIP患者很少无症状；咳嗽(71%)和呼吸困难(61%)最常见，但也可出现体重减轻、发热和胸膜炎性胸痛。

5.与新诊断ILD的情况一样，必须排除感染性、药物诱导性、吸入性及心血管性病因。

6.pSS-ILD的类型基本类似于特发性间质性肺炎：系统性分析示：45%为NSIP、16%为UIP、15%为LIP、7%为OP，其余17%为其他病理学类型。

7.非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia, NSIP)

病理特征：以单个核炎症细胞为主的细胞浸润造成肺泡隔扩大，伴或不伴相关纤维化。NSIP 3种亚型：高间质炎症的细胞型、纤维化为主型和混合型。pSS中似乎更常见纤维化为主型。

HRCT表现为斑片状磨玻璃影和小叶内网状，倾向于肺下叶。可能存在牵引性支气管扩张，偶尔可见小范围的胸膜下蜂窝征。

8.寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)

病理特点：存在由正常肺组织、斑片状间质炎症、成纤维细胞灶及蜂窝状改变区域交替形成的异质性外观。

HRCT表现是呈肺底和周围分布的网状纹理增加，逐渐出现胸膜下蜂窝征区域。

9.隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia, COP)

病理：包括小气道(增生性毛细支气管炎)及肺泡管内肉芽组织过度增生，伴有周围肺泡慢性炎症。NSIP可合并机化性肺炎病灶。

HRCT表现包括实变和磨玻璃影，小叶中央结节和“树芽征”、环焦征。

对于HRCT显示实变或肿块样阴影的患者，诊断为OP通常需行肺活检，排除淋巴瘤、NLH及其他淋巴细胞增生性疾病非常重要。

10.淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia, LIP)

病理特征：淋巴样细胞(T细胞和B细胞)广泛增生以及沿肺泡隔有数量不一的浆细胞分布，常伴有滤泡性细支气管炎。

HRCT：磨玻璃样影、小叶中央和胸膜下结节、小叶间隔增厚、网状影、支气管/细支气管增厚(支气管血管束)及薄壁囊肿。

血管周围薄壁囊肿，伴磨玻璃影或者边界不清的小叶中央或胸膜下结节。

11.滤泡性细支气管炎(可单独存在，也可伴随LIP或NSIP)。

病理：反应性生发中心的增生型淋巴滤泡沿着细支气管分布，导致气道腔压迫。淋巴样增生通常局限于细支气管周围区，但也可能延伸至周围肺泡隔。

HRCT特征包括小叶中央和支气管周围有直径1-12mm的结节，以及支气管/细支气管壁增厚。

12. 肺结节性滤泡样淋巴组织样增生(NLH)

病理：大量生发中心带来的成熟T、B淋巴细胞和浆细胞的混合浸润。

有一些可表现MALT的边缘区B细胞淋巴瘤的关键特征，包括病变边界清楚、极轻微的淋巴管炎性播散、存在多克隆淋巴细胞、不存在核内包涵体，以及没有免疫球蛋白重链重排。

HRCT：孤立性肿块或结节，也可表现为多发性结节、磨玻璃样影区域或是具有支气管充气征的肺实质实变区域。结节通常在胸膜下，但也可能在支气管周围。通常无纵隔和肺门淋巴结肿大以及胸腔积液。

13.肺结节性淀粉样变性

罕见HRCT表现包括弥漫性结节、囊性病变、局灶性实变、弥漫性小叶间隔增厚，支气管血管周围

14.ILD治疗：对于有症状且伴有症状恶化，肺功能检查和影像学异常的患者，糖皮质激素（口服泼尼松起始剂量0.5～1 mg·kg–1·d–1）可作为一线治疗方案，合并NSIP、LIP、OP等肺受累类型的pSS患者对糖皮质激素相对更为敏感。

15.泼尼松每日剂量不超过60 mg，后续根据对糖皮质激素的治疗反应及影像学吸收情况、肺功能及氧合改善情况在数周至数月内逐渐减量，减少到5～7.5 mg/d维持治疗。

16.快速进展性ILD或急性呼吸衰竭患者需住院治疗，考虑使用静脉剂量皮质类固醇或大剂量口服泼尼松（每日最多60 mg），维持治疗可考虑联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等；

17.对于难治性的pSS-ILD患者，霉酚酸酯或硫唑嘌呤的初始治疗不足或不能耐受，则进行二线治疗，推荐利妥昔单抗或钙调神经磷酸酶抑制剂，环孢霉素或他克莫司等药物，需要密切关注药物的不良反应及可能的并发症治疗。

18.以肺纤维化为主的肺间质性病变，可考虑使用抗纤维化药物，尼达尼布与吡非尼酮。

其他肺病受累表现

19.气管干燥：纤维支气管镜检查可见黏膜发红、干燥

20.肺结节性淀粉样变性：单纯性肺结节、多发性结节伴或不伴钙化，有时还伴有肺囊肿

21.淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤，其中最常见的是肺边缘区淋巴瘤，也称作MALT淋巴瘤或支气管相关淋巴组织淋巴瘤

22.肺血管疾病：PAH(尤其是有雷诺现象和皮肤血管炎，常存在ANA、抗Ro/SSA抗体和抗核糖核蛋白(RNP)自身抗体，以及RF阳性和高丙种球蛋白血症)。

23.胸膜疾病：单侧和双侧胸腔积液偶见。

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来源：医脉通风湿汇