摘要：复发缓解病程，症状包括视力下降（视神经炎）、肢体无力、感觉异常、共济失调、疲劳、膀胱功能障碍等。

一、中枢神经系统脱髓鞘疾病

1. 多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）

复发缓解病程，症状包括视力下降（视神经炎）、肢体无力、感觉异常、共济失调、疲劳、膀胱功能障碍等。

MRI显示脑/脊髓多发性脱髓鞘斑块（时间与空间多发性）。

无特异性抗体，但脑脊液中可见寡克隆区带（OCB）和IgG指数升高。

AQP4抗体阴性（用于与NMOSD鉴别）。

2. 视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD）

视神经炎（严重视力丧失）、纵向延伸性脊髓炎（截瘫、感觉平面）、延髓最后区综合征（顽固性呃逆/呕吐）。可累及间脑、脑干或大脑。

抗AQP4抗体（水通道蛋白4 抗体）：约7080%患者阳性，具有高度特异性。

3. MOG抗体相关疾病（MOG Antibody Disease, MOGAD）

视神经炎（常双侧）、横贯性脊髓炎、脑炎（如脑干或皮层受累），儿童多见。

对激素治疗反应较好，复发风险低于NMOSD。

抗MOG抗体（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体）：特异性标记。

4. 急性播散性脑脊髓炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM）

急性起病，多灶性神经功能障碍（意识障碍、癫痫、运动障碍），常发生于感染或疫苗接种后（儿童多见）。MRI显示广泛脑/脊髓白质病变。

部分儿童患者与抗MOG抗体相关，但非所有病例。

二、周围神经系统脱髓鞘疾病

1. 吉兰巴雷综合征（GuillainBarré Syndrome, GBS）

急性对称性弛缓性瘫痪（从下肢上升）、感觉异常、腱反射消失，可累及呼吸肌。

亚型包括：经典GBS、Miller Fisher综合征（眼肌麻痹+共济失调+腱反射消失）。

抗神经节苷脂抗体：抗GM1抗体：与经典GBS相关。抗GQ1b抗体：特异性标记Miller Fisher综合征。

2. 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP）

慢性进展性或复发性对称性肌无力（四肢远端和近端均受累）、感觉障碍（麻木、刺痛）、腱反射减弱。

抗CNTN1（接触蛋白1 ）抗体：见于部分伴副蛋白血症的CIDP患者。

抗NF155（神经束蛋白155）抗体：与部分结节性CIDP相关。

三、其他罕见脱髓鞘疾病

1. 抗GFAP星形胶质细胞病

脑膜炎、脑炎、脊髓炎，MRI可见脑室周围线样强化。

抗GFAP（胶质纤维酸性蛋白）抗体。

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来源：医脉通风湿汇