摘要：霍奇金淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞的恶性血液系统肿瘤，以特征性肿瘤细胞（Reed-Sternberg细胞及其变异型）和复杂炎性微环境为病理标志。其核心特点包括：

一、定义与特征

霍奇金淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞的恶性血液系统肿瘤，以特征性肿瘤细胞（Reed-Sternberg细胞及其变异型）和复杂炎性微环境为病理标志。其核心特点包括：

- 潜在可治愈性：早期患者5年生存率>90%，晚期患者通过强化治疗亦可实现长期缓解。

- 双峰年龄分布：高发年龄为15-35岁及55岁以上，男女比例约1.5:1。

- 淋巴结中心性扩散**：常从颈部淋巴结起病，沿淋巴管向邻近区域有序扩散。

二、病理分型（WHO第五版分类）

1. 经典型霍奇金淋巴瘤（cHL，占90%-95%）

- 关键标志：CD30+/CD15+的Reed-Sternberg细胞，EB病毒（EBV）相关性（尤其混合细胞型）。

- 亚型：

- 结节硬化型（NSHL）：胶原纤维分隔的淋巴结节，青少年常见。

- 混合细胞型（MCHL）：EBV高关联，伴多样炎性细胞浸润。

- 淋巴细胞丰富型（LRHL）：预后最佳，易误诊为NLPHL。

- 淋巴细胞消减型（LDHL）：罕见，进展快，高侵袭性。

2. 结节性淋巴细胞为主型（NLPHL，占5%-10%）

- 特征：CD20+/CD30-的“爆米花细胞”（LP细胞），局部生长为主，远期复发风险较高。

三、临床表现

- 典型三联征：

① 无痛性淋巴结肿大（颈部/纵隔常见）

② B症状（发热、盗汗、体重下降）

③ 酒精性疼痛（饮酒后淋巴结疼痛）

- 特殊表现：瘙痒、疲劳、Pel-Ebstein热（周期性高热）。

- 并发症：上腔静脉综合征（纵隔肿块）、脾肿大、骨髓受累（晚期）。

四、诊断与分期

1. 确诊金标准：淋巴结活检病理+免疫组化（CD30/CD15/CD20/PAX5）。

2. 分期检查：

- PET-CT（评估代谢活性及全身受累）

- 骨髓活检（Ⅲ/Ⅳ期必查）

- 血清标志物（LDH、ESR升高提示预后不良）。

3. Ann Arbor分期（Cotswolds修订版）：Ⅰ-Ⅳ期，结合B症状及大肿块（>10cm）分层。

五、治疗原则

- 早期（Ⅰ-Ⅱ期）：ABVD方案化疗（多柔比星+博来霉素+长春碱+达卡巴嗪）联合受累部位放疗（ISRT）。

- 晚期（Ⅲ-Ⅳ期）：强化化疗（如BEACOPP方案）±靶向治疗（CD30单抗Brentuximab vedotin）。

- 耐药/复发：PD-1抑制剂（帕博利珠单抗）、自体干细胞移植。

- NLPHL特殊管理：局限期可手术切除+放疗，CD20单抗（利妥昔单抗）敏感性高。

六、预后与挑战

- 预后模型：国际预后评分（IPS）结合年龄、分期、白蛋白等7项指标。

- 远期风险：继发恶性肿瘤（如乳腺癌、肺癌）、心肺毒性（放疗/化疗相关）。

- 前沿进展：双特异性抗体（如AFM13）、CAR-T细胞疗法（靶向CD30）进入临床试验。

总结：霍奇金淋巴瘤通过精准病理分型、分期指导的多模式治疗，已成为实体肿瘤治愈的典范，但个体化治疗优化及远期并发症管理仍是临床研究重点。

来源：小鱼医生健康之道