摘要：IgA血管炎(IgA vasculitis, IgAV)以前称为过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura, HSP)
IgA血管炎(IgA vasculitis, IgAV)以前称为过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura, HSP)
是一种免疫介导性血管炎，与IgA沉积有关，并伴有补体沉积和中性粒细胞募集。
IgAV的特征性表现为白细胞破碎性血管炎伴受累器官中有IgA免疫复合物沉积。紫癜皮损的皮肤活检显示真皮乳头层中的小血管受累(主要为毛细血管后微静脉)。炎性浸润以中性粒细胞和单核细胞为主。免疫荧光检查显示受累血管壁内有IgA、C3和纤维蛋白沉积。肾脏内皮细胞和系膜细胞内也有IgA、C3、纤维蛋白、IgG和IgM沉积，IgM沉积较少见。
血清中IgA和IgA免疫复合物水平升高，以及血管壁中以IgA1为主的沉积物，与IgAV的发病机制有关。半乳糖缺陷型IgA1沉积物和半乳糖缺陷型IgA1免疫复合物被认为在IgAV的免疫发病机制中起着重要作用。IgA抗心磷脂抗体可能发挥了一定作用，β-2-糖蛋白Ⅰ为IgA的抗原靶点，尽管这些抗体有所增加，但报道的血栓形成极少。
箭头：白细胞破碎血管炎
毛细血管静脉炎的血管壁纤维蛋白沉积，并伴有混合嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润。
上述病理可见于：超敏反应血管炎，全身性红斑狼疮，类风湿关节炎，混合结缔组织疾病，Sjögren病，Behçet综合征和复发性多软骨炎。
儿童最常见的系统性血管炎，通常为自限性。有研究20%-30%的IgAV患者为成人，成人的肾脏结局比儿童显著更差。
本病多发于男性，男女比例为1.2:1-1.8:1
四联征：可触性紫癜（无血小板减少也无凝血异常）；关节炎/关节痛；腹痛；肾病。
美国风湿病学会(ACR)于1990年制定了IgAV鉴别标准
当满足这些标准中的至少2条时，其鉴别IgAV与其他原因所致血管炎的敏感性和特异性均接近90%：
●可触性紫癜
●发病年龄≤20岁
●急性腹痛
●活检显示微动脉和/或微静脉血管壁中有粒细胞
欧洲风湿病协会联盟(旧称欧洲抗风湿病联盟EULAR和欧洲儿童风湿病学会PRES制定儿科共识标准
必须有紫癜(通常为可触性且成簇)或瘀点，以下肢为主且不伴血小板减少和凝血病。
患者还必须有一项或多项以下表现：
●腹痛(通常为弥漫性、急性发作)
●关节炎或关节痛(急性发作)
●肾脏受累(蛋白尿、血尿)
●白细胞破碎性血管炎或增生性肾小球肾炎，以IgA沉积为主
皮疹：大约3/4的患者中主诉体征为皮疹。
最初通常表现为红斑、斑疹或荨麻疹性风团。
皮疹可能瘙痒，但很少疼痛。
初发皮疹可能融合并演变为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜。
皮疹通常成群出现，呈对称性分布，主要位于重力/压力依赖区，如下肢。幼儿常见臀部受累，而不能行走的儿童常见面部、躯干和上肢受累。
在大约15%的患者中，关节表现为主诉症状。关节炎通常为一过性或游走性，常为少关节型(1-4个关节)和非变形性。通常累及下肢大关节(髋、膝和踝)，较少情况下累及上肢(肘、腕和手)
大约1/2的IgAV儿童会出现消化道症状，轻者表现为恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻，重者可出现消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔。
IgAV相关消化道疼痛由黏膜下出血和水肿引起。内镜检查可见紫癜性病变，通常位于十二指肠降部、胃和结肠。回肠末端也可能受累。全小肠造影可见回肠和空肠存在黏膜下水肿、溃疡及痉挛。
20%-54%的IgAV患儿存在肾脏受累。年龄较大儿童和成人患者中更常见。发病年龄较大、有消化道症状、复发、白细胞计数和血小板计数增加、抗链球菌溶血素O(antistreptolysin O, ASLO)滴度升高和C3水平较低都是肾病的危险因素。
IgAV患者也可出现泌尿生殖系统受累，最常为阴囊，但也可累及输尿管、膀胱、前列腺、睾丸和阴茎，临床表现包括受累睾丸和/或阴囊疼痛、压痛和肿胀。
IgAV患儿可出现神经系统表现，包括头痛、癫痫发作、脑病(包括高血压脑病和可逆性后部脑病综合征)、局灶性神经功能障碍、共济失调、脑内出血以及中枢和周围神经病变。
大多数患者都存在肺弥散量受损和胸片所示间质轻微改变(分别为97%和69%)，但没有显著的呼吸道症状。
紫癜鉴别：
瘀点和紫癜性皮疹可能与败血症、免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)、溶血尿毒综合征、白血病和凝血病(如，血友病)有关。血小板计数和凝血功能检查正常即可区分IgAV与这些疾病。
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来源：医脉通风湿汇一点号
