摘要：由于免疫球蛋白A血管炎（IgAV）与IgA肾病均有IgA沉积这一典型病理生理特征。IgAV常伴有肾脏的受累，被称为肾脏所致的紫癜性肾炎（HSPN），其病理与临床表现与IgA肾病相似，均表现为肾小球系膜增生和系膜区显著的IgA沉积，Meadow和Scott更是提

导读

由于免疫球蛋白A血管炎（IgAV）与IgA肾病均有IgA沉积这一典型病理生理特征。IgAV常伴有肾脏的受累，被称为肾脏所致的紫癜性肾炎（HSPN），其病理与临床表现与IgA肾病相似，均表现为肾小球系膜增生和系膜区显著的IgA沉积，Meadow和Scott更是提出IgAN实质上就是没有皮疹的HSPN。2012年Chapel Hill会议新的血管炎命名共识中更是将IgA肾病归结为IgAV局限于肾脏的病变。因此，许多学者都认为IgA肾病就是IgA血管炎的一种，特别是两者的病因相同，故应采取相同或类似的治疗策略。然而，另有学者表示，两种肾病的临床特征存在差异，故应该采用不同的治疗策略。

研究设计

这是一项单中心的回顾性研究，比较了IgA肾病和IgAV成人患者的临床和病理特征。纳入标准为：①肾功能受损或恶化和/或尿蛋白≥300mg/24h和/或镜下血尿；②均接受肾活检，且出现IgA沉积者；③原发性IgA肾病或IgAV。排除标注哪位：①肾活检采集的肾小球数量＜8；②可能由类风湿关节炎、结节病或其他疾病引起的IgA沉积；③临床记录不足者。当患者出现至少1种全身性症状（如紫癜性皮疹、肠血管炎、肺出血和/或关节炎）时，患者被分为IgAV，而无上述症状者，则被归因为IgAN。

所有的患者均接受了个体化的治疗，合并高血压者，接受肾素血管紧张素受体抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）的治疗；所有IgAV患者以及肾活检显示新月体的IgAN患者均接受了糖皮质激素治疗，有时还接受了环磷酰胺脉冲治疗。

研究的主要终点为终末期肾脏病（ESRD；定义为接受肾脏替代治疗），如果患者失访或死亡，则记录患者末次随访时的肾功能。

研究结果

总计纳入223例患者，其中60例为IgAV，163例为IgA肾病。在IgAV患者中，97%的患者有紫癜性皮疹，10例患者存在出血、肠血管炎和/或关节炎。

与IgA肾病患者相比，IgAV患者的平均年龄较大（大10岁；P=0.002），女性患者较多（40% vs 21%；P = 0.004），高血压发生率较低（42% vs 61%；P= 0.015），而糖尿病发生率无显著差异。此外，IgAV患者的血清肌酐和蛋白尿水平较低，而在估算肾小球滤过率（eGFR）方面，两组无显著差异。

值得注意的是，IgAV患者几乎都有镜下血尿，而IgA肾病的镜下血尿发生率相对较低（97% vs 69%；P = 0.001）。此外，与IgA肾病相比，IgAV患者的尿液中，更常出现变形的红细胞（75% vs 36%）和棘状红细胞（42% vs 16%）。

1 肾活检组织学比较

研究发现，根据最新的牛津MEST-C评分，IgA肾病患者中更常见S1（30% vs 72%）和T1/2（10% vs 38%）分型，而IgAV中更常见E1（23% vs 7%）和C1/2（49% vs 16%），M1则无显著的组间差异。

根据上述数据，研究人员开发了一个多变量回归模型，根据MECT-C评分情况（图1 A），预测患者是IgA肾病还是IgAV。ROC分析表明，该模型的曲线下面积高达85%（图1 B）。

图1 预测模型的建立以及ROC检测结果

2 MEST-C评分与临床表现

IgA肾病和IgAV患者在血清肌酐、蛋白尿、镜下血尿的发生和类型以及动脉高血压的发生率方面存在差异（表1）。

表1 IgA肾病和IgAV患者的临床表现

进一步研究发现，在IgA肾病及IgAV中，T1/2和肌酐水平较高密切相关（图2 A）以及高血压的发生率较高相关（图2 F）。不过，C1/2与IgA肾病患者的肌酐水平较高相关，而IgAV患者则无类似发现（图2 A）。此外，在IgA肾病患者中，T1/2和S1与蛋白尿水平较高相关，而IgAV却未有类似发现（图2 B）。不论是IgA肾病还是IgAV，其他临床症状（如镜下血尿）与MEST-C评分之间无显著相关性（图2 C~E）。

图2 MEST-C评分与临床表现之间的关系

3 主要终点与MEST-C评分

中位随访49.5个月（IQR：16.4~105.3）后，共有31例IgA肾病（21%）和3例IgAV（5%）患者发生ESRD，此外，还有8%和18%的IgA肾病和IgAV患者发生死亡。值得注意的是，与IgAV患者相比，IgA肾病患者更易在短期内发生ESRD（P = 0.019；图3A）。此外，在IgA肾病和IgAV患者中，T1/2（vs T0）与更短时间内发生ESRD相关（图3 D），在IgA肾病患者中，E1（vs E0）和S1（vs S0）与更短时间内发生ESRD相关（图3 B，C），但在IgAV中并未观察到类似情况。

图3 IgA肾病和IgAV中MEST-C的情况

4 LN-CI、LN-CI与IgA肾病

既往一些研究提示，IgA肾病和IgAV导致肾损伤的机制与狼疮肾炎类似，因此，研究人员用狼疮肾炎的LN-AI和LN-CI评估了IgA肾病和IgAV患者。结果表明，IgAV患者的LN-AI高于IgA肾病患者，IgA肾病的LN-CI高于IgAV，但是这两种评估方式均不能有效的区分IgA肾病和IgAV患者。不过LN-CI≥4的IgA肾病和IgAV患者，均有较高风险进展为ESRD。

研究总结

本研究比较了IgA肾病和IgAV患者的临床和组织学表现，结果发现这两种疾病的临床表现和病理情况有较大差异，不应该被认为是同一个疾病。病理改变方面，IgAV患者有更多的是E和C型病变，而IgA肾病是S和T型病变较多；临床特征方面，IgAV患者主要变现为镜下血尿和尿沉渣，IgAN患者主要是高血压和蛋白尿更多，ESRD发生风险更高。提示，这两种疾病的肾脏病病变有显著差异，需要不同的治疗策略。

参考文献：

1. Friedrich J, Bellmann M, Klank D, et al. Clinical and histological comparison of IgA nephritis and renal IgA vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 2024 Jun 22:gfae143. doi: 10.1093/ndt/gfae143.

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来源：医脉通肾内频道一点号1