发热、全血细胞减少、肝脾大-噬血细胞综合征-恶性组织细胞病

摘要：实验室检查显示全血细胞减少（白细胞、红细胞、血小板均降低）。白细胞1.8 × 10⁹/L，血红蛋白78 g/L，血小板52 × 10⁹/L。肝功能：ALT 110 U/L，AST 98 U/L。EBV血清学：EBV IgM阳性，EBV DNA载量轻度升高（10

病例介绍

患者，男，32岁，持续高热、乏力、体重下降2个月。

查体发现肝脾肿大，颈部淋巴结轻度肿大。

实验室检查显示全血细胞减少（白细胞、红细胞、血小板均降低）。白细胞1.8 × 10⁹/L，血红蛋白78 g/L，血小板52 × 10⁹/L。肝功能：ALT 110 U/L，AST 98 U/L。EBV血清学：EBV IgM阳性，EBV DNA载量轻度升高（10³ copies/ml）。骨髓穿刺：显示噬血细胞增多，未见明显恶性细胞浸润。腹部超声：肝脾肿大，肝脏肋下5 cm，脾脏肋下7 cm。胸部CT：纵隔和肺门淋巴结轻度肿大。

初步诊断：EBV感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。

治疗：患者接受地塞米松和依托泊苷治疗，但症状无明显改善，且出现病情加重（高热持续，血象进一步下降，肝脾CT可见低密度病灶）。

进一步检查，淋巴结活检显示大量异型组织细胞浸润，免疫组化提示CD68阳性，符合恶性组织细胞病诊断，骨髓复查发现异型组织细胞浸润，进一步支持诊断。

最终修正诊断为恶性组织细胞病。

治疗调整：患者改为CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）化疗，病情部分缓解，但预后较差。

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