摘要：为进一步帮助肝病科医生拓宽临床视野，培养和强化临床思维能力，南京市第二医院杨永峰教授应邀医脉通肝病科联合南京市第二医院肝病科专家共同打造“病例集萃”专栏。本专栏旨在分享专家团队临床实践中的疑难及经典病例，通过病例深入剖析，重点梳理诊疗思路，讲解关键的临床决策过

作者：陈明茜 南京市第二医院肝硬化治疗中心

审校：叶伟 南京市第二医院肝硬化治疗中心

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为进一步帮助肝病科医生拓宽临床视野，培养和强化临床思维能力，南京市第二医院杨永峰教授应邀医脉通肝病科联合南京市第二医院肝病科专家共同打造“病例集萃”专栏。本专栏旨在分享专家团队临床实践中的疑难及经典病例，通过病例深入剖析，重点梳理诊疗思路，讲解关键的临床决策过程，为临床实践注入活力，以供广大临床医生参考。

本期专家团队分享一例布加综合征的诊治经验。

一、病例资料

患者，赵某，男性，75岁，因3月前“突发呕血”于外院查胃镜见食管重度静脉曲张、腹部CT提示肝硬化、脾大，为明确肝硬化诊断及病因遂来我院。

既往史：9年前因胃恶性肿瘤行胃全切除术及奥沙利铂静脉化疗6次并联合替吉奥口服化疗1年，后定期复查病情稳定。否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎病史及饮酒史。

检验检查方面：血常规：白细胞计数（WBC）1.55*10^9/L↓，中性粒细胞计数（NEU）0.81*10^9/L↓，血红蛋白（HB）78g/L↓，血小板计数（PLT）45*10^9/L↓，乙肝两对半：e抗体、核心抗体阳性，COBAS超敏HBV DNA定量：未检出（TND IU/mL）。肝功能、凝血功能、丙肝抗体、自身免疫性肝病抗体、铜蓝蛋白、24小时尿铜、肿瘤标志物(AFP、CEA、CA199)均阴性。

腹部CT见肝右静脉（更像是副肝静脉）与肝中静脉疑似有交通支，而肝中静脉疑似未回流至下腔静脉。

二、诊疗经过

患者外院胃镜见食管重度静脉曲张，但肝功能大致正常，CT见肝右静脉（更像是副肝静脉）与肝中静脉疑似有交通支，而肝中静脉疑似未回流至下腔静脉，行肝穿见肝窦扩张及中央静脉缺血性纤维增生，提示流出道梗阻，怀疑布加综合征，进一步完善肝静脉造影见肝右静脉与副肝静脉间存在交通支，反复探插试图进入肝中静脉未果，结合其病史及辅助检查诊断为布-加综合征（肝静脉型）。

肝穿刺病理：肝窦扩张（A）及中央静脉缺血性纤维增生（B）

追踪病史发现患者9年前进行胃恶性肿瘤治疗前查腹部CT未见异常，而在行胃全切除术及应用奥沙利铂联合替吉奥化疗后复查腹部CT即提示有肝硬化改变及脾大（布-加综合征），考虑到腹部手术多引发急性布-加综合征，替吉奥主要引起肝脂肪变性与肝功能异常，而奥沙利铂引起肝窦损伤、门脉高压报道常见，由此推断奥沙利铂为该患者发病的“元凶”。

后续治疗中进行了血栓性疾病筛查虽未见明显异常，但针对布-加综合征抗凝仍为一线治疗手段，但该患者因血小板较低且近期有消化道出血，暂拒绝抗凝治疗，后建议其至血管介入科评估血管成形术及经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）风险并进一步行介入治疗。

三、病例小结

四、治疗心得

当患者无明显肝功能减退但门脉高压表现明显时，需考虑肝脏血管病，尤其当患者有化疗药用药史时，更应优先排查，而当影像学无特异性表现时，肝组织活检则是诊断的重要手段，为明确诊断提供更多依据。

参考文献

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来源：医脉通肝脏科一点号