摘要：酒精性疼痛（3%-10%）：饮酒后受累淋巴结区钝痛，具较高特异性。

一、核心临床表现

霍奇金淋巴瘤的临床表现具有显著异质性，可分为以下类别：

1. 淋巴结相关表现

- 无痛性淋巴结肿大（80%-90%首诊表现）

- 典型部位：

• 颈部（60%-80%，尤其左侧锁骨上淋巴结）

• 纵隔（50%-60%，多见于结节硬化型青少年）

• 腋窝（10%-20%）

• 腹股沟（

- 罕见受累部位：Waldeyer环（咽部淋巴组织）、枕部或肱骨内上髁淋巴结（需警惕非典型亚型或疾病扩散）。

- 特殊疼痛现象：

- 酒精性疼痛（3%-10%）：饮酒后受累淋巴结区钝痛，具较高特异性。

- 自发疼痛：罕见，提示快速生长或包膜牵张。

2. 全身性症状（B症状）

- 诊断关键指标（40%-50%患者出现，提示疾病活动性）：

① 无法解释的发热（>38℃，周期性Pel-Ebstein热具特征性）

② 夜间盗汗（浸透性，需更换衣物）

③ 体重减轻（6个月内下降>10%）

- 其他全身表现：

- 顽固性瘙痒（10%-30%）：全身性、非皮疹性，可能与细胞因子释放相关。

- 乏力（60%-80%）：与贫血或炎症状态有关。

3. 局部压迫/浸润症状

- 纵隔肿块相关：

• 咳嗽/胸痛（纵隔淋巴结压迫气道或胸膜）

• 上腔静脉综合征（5%-10%）：面部肿胀、颈静脉怒张、呼吸困难（需紧急处理）。

- 腹腔受累：

• 脾肿大（30%-40%）、肝肿大（

• 腹部包块或肠梗阻（罕见）。

- 骨骼受累（

• 骨痛（胸椎/腰椎常见）、病理性骨折。

4. 副肿瘤综合征（罕见但具提示意义）

- 神经系统表现：

• 副肿瘤性小脑变性（共济失调、眼球震颤）

• 周围神经病变（感觉异常、肌力下降）

• 吉兰-巴雷综合征（急性炎性脱髓鞘多神经病）

• 进行性多灶性白质脑病（PML，与免疫抑制相关）。

- 皮肤表现：

• 坏死性脓皮病、Sweet综合征（中性粒细胞性皮炎）。

5. 特殊亚型特征

- 结节硬化型HL（NSHL）：

• 纵隔巨大肿块（>10cm）高发，易合并胸腔积液。

• 遗传倾向：家族史轻微增加风险（OR≈3-5），但非单基因遗传病。

- 混合细胞型HL（MCHL）：

• 常伴EBV感染（60%-70%病例EBER阳性），B症状更显著。

二、鉴别诊断要点

1、淋巴结分布：HD-中心性、连续性扩散；NHL-外周跳跃性生长

2、B症状：HD- 较常见（40%-50）；NHL-较少（20%-30%）

3、酒精性疼痛：HD-特异性表现；NHL-罕见

4、病理标志：HD- Reed-Sternberg细胞；NHL- 无RS细胞，异质性肿瘤细胞群

三、警示征象（需紧急评估）

- 上腔静脉综合征

- 脊髓压迫（背痛伴下肢无力/感觉障碍）

- 高钙血症（恶心、多尿、意识模糊）

- 全血细胞减少（提示骨髓浸润）

四、总结：

霍奇金淋巴瘤的临床表现以无痛性淋巴结肿大为核心，结合B症状及特殊疼痛现象可高度提示诊断。需注意与感染、自身免疫病及其他淋巴瘤鉴别，病理活检及免疫组化是确诊基石。

来源：玩健康