摘要：今年40岁的南通市民张女士（化姓）在28年前体检时就被提示血脂过高，后长期服用药物降脂治疗，但疗效一直不理想。8年前，她被诊断为罕见的“纯合子家族性高胆固醇血症”。近年来，张女士的身体健康长期受到高脂血症的严重危害，传统的降脂药物效果又有限。为此，医生采用双膜

现代快报讯（通讯员 顾碧言 记者 花宇）今年40岁的南通市民张女士（化姓）在28年前体检时就被提示血脂过高，后长期服用药物降脂治疗，但疗效一直不理想。8年前，她被诊断为罕见的“纯合子家族性高胆固醇血症”。近年来，张女士的身体健康长期受到高脂血症的严重危害，传统的降脂药物效果又有限。为此，医生采用双膜血浆置换（Double Filtration Plasmapheresis, 简称DFPP）治疗，有效降低其体内低密度脂蛋白水平。未来，张女士每2周左右重复治疗即可维持效果。

现代快报记者了解到，纯合子家族性高胆固醇血症（HoFH）是一种遗传性疾病，也是罕见病，是由于相关基因突变导致患者处于高血清低密度脂蛋白胆固醇水平暴露状态，动脉粥样硬化性心血管疾病风险明显增高。经过完善基因监测，张女士被明确诊断为“纯合子家族性高胆固醇血症”。此前，长期服用立普妥等药物降脂治疗，但疗效一直不理想。8年前，张女士还因冠心病做过冠状动脉搭桥手术治疗。

在南通市第六人民医院肾内科，通过对患者病情和治疗方案的详细讨论，肾内科主任武贵群决定使用双膜血浆置换来对患者进行治疗。“这项技术是我院最近开展的，其适应症广泛，涵盖自身免疫、肾脏、血液、肝脏、代谢、神经等多个系统的危重症及疑难疾病的治疗。”武贵群表示，“该项技术也是我们首次应用在家族性高胆固醇血症领域。”

据介绍，DFPP是一种在膜式血浆分离技术上发展起来的血液净化新技术。具体操作过程是先使用膜型血浆分离器分离出血浆，然后将分离出的血浆通过膜孔更小的血浆成分分离器，分离出含致病因子的血浆并弃去，将保留有白蛋白等有用成分的血浆回输体内，最大程度地保留了血液中的有用成分。通过对血浆进行成分分离的方式，可以特异性地筛选出血脂（胆固醇、低密度脂蛋白、甘油三酯均可）直接进行高效清除，减少血浆成分的丢失。与单膜血浆置换需要大量血浆相比，经过二次分离的血浆能够再回输至患者体内，减少了外源性血浆的使用，从而降低血液感染、过敏等风险，更为安全。

由于DFPP技术要求较高，为了尽可能确保治疗的安全性和有效性，武贵群带领肾内科、血液净化中心团队，对患者病情进行了全面、细致地评估和深入讨论，制定了详细的床边DFPP治疗方案。

经过治疗，患者体内的低密度脂蛋白胆固醇和总胆固醇都明显降低。未来，张女士将定期进行DFPP降脂治疗，单次DFPP可降低低密度脂蛋白水平约50%～80%，每2周左右重复治疗即可维持效果，长期DFPP还可以延缓主动脉瓣狭窄和心血管疾病。

专家表示，DFPP技术是一种精准选择的血液净化方法，可以迅速清除患者血浆中的免疫复合物、抗体、抗原等致病因子，调节免疫系统，恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能。因此具有安全性高、适用范围广、营养物质丢失少、血浆使用量少等特点，已成为临床多个学科的重要治疗手段。DFPP技术临床上可广泛应用于重症系统性红斑狼疮、ANCA血管炎、重症肌无力、格林巴利综合征、家族性高胆固醇血症、多发性硬化等；也可以用于改善高血脂、高胆固醇等代谢性疾病。

来源：现代快报一点号