摘要：黄色标记表示后二尖瓣的真环插入。B 收缩期间的相应图像。黄色标记再次识别真环插入，而红色标记表示假环插入。图像显示后小叶的腹部与房室壁相对，造成 二尖瓣环脱离（MAD ）的错误印象。

图 1 舒张期间后房室连接处的放大经胸超声心动图像

黄色标记表示后二尖瓣的真环插入。B 收缩期间的相应图像。黄色标记再次识别真环插入，而红色标记表示假环插入。图像显示后小叶的腹部与房室壁相对，造成 二尖瓣环脱离（MAD ）的错误印象。

图2 基底心室心肌的超动态运动可能导致了这种误解。我们将这种现象称为 “伪 MAD”。在这种情况下，环体的矛盾收缩期扩张并非意料之外。对错误识别的新环体 (对应于心房壁) 进行的测量自然反映了心房收缩期扩张。这种误解在从长轴旁视图获得的经胸超声心动图像中普遍存在。由于该图像的空间和时间解析度有限，下垂的小叶腹部经常与心房壁难以区分 (图 1 和 2)。

图3 在极少数情况下，后二尖瓣的铰链线在舒张期和收缩期都与心房壁脱节。我们将这种结构异常定义为真正的 MAD。对高分辨率成像技术 (如现代超声心动图系统、心磁共振 (CMR) 或计算机断层扫描 (CT)) 的逐帧分析提供了更详细的视角。具体来说，在舒张期中期，在舒张期，即二尖瓣既不完全张开也不完全闭合的短暂时期，后叶的铰链线变得可见。在这个 “悬浮期” 中，可以更准确地区分真 MAD 和伪 MAD (图 3)。

讨论

历史上，MAD 被描述为一种收缩现象。在一篇题为 “二尖瓣环分离：粘液瘤性二尖瓣疾病的被遗忘的组成部分” 的有趣社论中，Maurice-Enrique Sarano 提出了 MAD 的动态性质。他将 MAD 定义如下：“在舒张期，无法进行诊断，因为心室心肌恰好位于环下。在收缩期，当后外侧心肌收缩时，环‘滑动’并与心室心肌分离”。这种动态的概念化在心脏学界已被广泛接受。最近一项关于致心律失常的专家共识二尖瓣脱垂（MVP） 将 MAD 描述为 “心室心肌和支撑后二尖瓣小叶的二尖瓣环之间的收缩分离......” 在这种情况下，当二尖瓣环在整个心脏周期中保持与心房和心室心肌 / 内心肌相连时，MAD 就不存在。MAD 的程度通过后小叶的铰链线与左心室心肌顶端之间的间隙来量化，通常称为 MAD 长度。定量评估表明，这种位移范围从毫米到 1 厘米不等。

使用三维经食管超声心动图，Lee 等人分析了 42 例 MAD 患者的队列，发现断裂主要涉及后叶的 P1 和 P2 扇叶。有趣的是，MAD 与收缩环功能的功能丧失有关，其中 “脱节” 的环表现出矛盾的收缩扩张，在收缩中后期有效地与左心室心肌脱钩。然而，这种动态模型提出了解剖学挑战。在收缩期间，后二尖瓣环向上 “滑动” 至左心房顶并回到舒张期原始位置的说法缺乏解剖学证实。迄今为止，心脏外科医生尚未报告二尖瓣环存在这种松弛或移动性。在二尖瓣修复过程中，外科医生一致观察到后小叶和环紧密连接，假肢环直接缝合在解剖环上。

研究小组 提出了一个替代假设，利用超声心动图对被诊断为双小叶 MVP 和 MAD 的患者进行心脏磁共振 (CMR) 成像。观察到许多 “收缩性” MAD 病例可能代表了一种误解。在收缩期间，波动的小叶经常压迫心房壁，使得区分小叶组织和邻近的心房心肌变得困难。这可能导致 MAD 的假象。

来源：郑刚泰达心血管病医院